متلازمة فوسفورية: الأسباب والتشخيص

متلازمة فوسفورية - علم الأمراض الشائعة نسبيا من أصل المناعة الذاتية. على خلفية هذا المرض غالبا ما يلاحظ الأوعية الدموية والكلى والعظام وغيرها من الأجهزة. في حالة عدم وجود مرض العلاج يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات خطيرة حتى وفاة المريض. وعلاوة على ذلك، وغالبا ما يتم الكشف عن المرض في النساء خلال فترة الحمل، مما يعرض صحة الأم والطفل.

وبطبيعة الحال، الكثير من الناس يبحثون عن معلومات إضافية، وطرح أسئلة حول أسباب المرض. ما هي الأعراض التي يجب أن ننظر لل؟ هناك تحليل متلازمة فوسفورية؟ يمكن أن توفر الدواء أساليب فعالة لعلاج؟

متلازمة فوسفورية: ما هو؟

لأول مرة وقد وصف هذا المرض في الآونة الأخيرة. ونشرت معلومات رسمية عنه في 1980s. منذ تعمل على دراسة الروماتيزم الإنجليزية Grem Hyuz، وهذا المرض غالبا ما يشار إليها باسم متلازمة هيوز. وهناك أيضا أسماء أخرى - متلازمة الفوسفولبيد، متلازمة الأجسام المضادة الفوسفولبيد.

متلازمة فوسفورية - أمراض المناعة الذاتية الذي يبدأ الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة تهاجم الفوسفورية الجسم نفسه. منذ هذه المادة المدرجة في الغشاء العديد من جدران الخلايا، والآفة في ظل هذا المرض هام:

• الأجسام المضادة تهاجم الخلايا البطانية صحية، والحد من عوامل النمو وتجميع بروستاسيكلين، وهو المسؤول عن التوسع في جدران الأوعية. على خلفية هذا المرض وجود انتهاك لتراكم الصفائح الدموية.
• وتوجد الدهون الفوسفاتية أيضا في جدران الصفائح أنفسهم، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة تجميع والتدمير السريع.
• في وجود أجسام مضادة لوحظ زيادة في تخثر الدم وضعف النشاط الهيبارين.
• عملية تدمير لا يتم تجاوز والخلايا العصبية.

يبدأ الدم على التجلط في الأوعية الدموية، وتشكيل الجلطات التي تعطل تدفق الدم، وبالتالي وظيفة الأجهزة المختلفة - حتى تطوير متلازمة فوسفورية. أسباب وأعراض المرض التي تهم الكثير من الناس. بعد كل شيء، وكلما تم الكشف عن هذا المرض، فإن أقل مضاعفات تتطور في المريض.

الأسباب الرئيسية للمرض

لماذا الناس على تطوير متلازمة فوسفورية؟ قد تكون أسباب مختلفة. ومن المعروف أن في كثير من الأحيان كان المريض لديه استعداد وراثي. يتطور المرض إذا كان خلل في الجهاز المناعي، الذي يبدأ لسبب لإنتاج الأجسام المضادة لخلايا الجسم نفسه. في أي حال، وهذا المرض يجب أن شيئا أثار. حتى الآن، تمكن العلماء من تحديد عدة عوامل الخطر:

• متلازمة فوسفورية غالبا ما يتطور في ظل وجود اعتلال الأوعية الدقيقة، وخاصة trobotsitopenii، متلازمة التحلل الدموي البولي.
• وتشمل عوامل الخطر أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل الذئبة الحمامية، التهاب الأوعية الدموية، تصلب الجلد.
• المرض غالبا ما يتطور في وجود سرطان في المريض.
• وتشمل عوامل الخطر الأمراض المعدية. A خطر معين هو عدد كريات الدم البيضاء المعدية والإيدز.
• قد تظهر الأجسام المضادة في مدينة دبي للإنترنت.
• ومن المعروف أن هذا المرض قد تتطور في المرضى الذين يتلقون بعض الأدوية، بما في ذلك وسائل منع الحمل الهرمونية، والمؤثرات العقلية، "novokainamid" ور. د.

وبطبيعة الحال، فإنه من المهم معرفة السبب في أن المريض قد وضعت متلازمة فوسفورية. وينبغي تحديد التشخيص والعلاج، وإذا أمكن القضاء على السبب الجذري للمرض.

هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية عند متلازمة فوسفورية

الدم والأوعية الدموية - وهذه أول "الهدف" الذي يؤثر على متلازمة فوسفورية. أعراض أنه يعتمد على مرحلة المرض. تشكل جلطات الدم عادة في الطرف الأول من السفن الصغيرة. كسروا مجرى الدم، والذي يصاحبه نقص تروية الأنسجة. الطرف المصاب هو دائما بارد لمسة، والجلد يتحول شاحب وضمور العضلات تدريجيا. لفترات طويلة الأنسجة سوء التغذية يؤدي إلى نخر ومتابعة الغرغرينا.

فرصة وعميق الطرف خثار الأوردة، الذي يصاحبه تورم، ألم، اعاقة حركية. متلازمة فوسفورية يمكن أن يكون معقدا من التهاب الوريد الخثاري (التهاب جدار الأوعية الدموية)، وهذا هو مصحوبا بالحمى والقشعريرة، واحمرار الجلد في الآفة وحادة، وألم حاد.

تشكيل جلطات الدم في الأوعية الدموية الرئيسية يمكن أن يؤدي إلى تطور أمراض التالية:

• متلازمة الشريان الأبهر (يرافقه زيادة كبيرة في الضغط في الأوعية الجزء العلوي من الجسم)؛
• متلازمة، الوريد الأجوف العلوي (لحالة معينة تتميز ذمة، وزرقة في الجلد، ونزيف من الأنف والقصبة الهوائية والمريء).
• متلازمة من الوريد الأجوف السفلي (يرافقه اضطراب الدورة الدموية في الجزء السفلي من الجسم والأطراف التورم والألم في الساقين والأرداف والبطن والفخذ).

تخثر يؤثر على أداء القلب. وغالبا ما يترافق هذا المرض عن طريق تطوير الذبحة الصدرية وارتفاع ضغط الدم المستمر، واحتشاء عضلة القلب.

الأضرار التي لحقت الكلى والأعراض الرئيسية

تشكيل خثرة يؤدي إلى ضعف الدورة الدموية، وليس فقط في الأطراف - ويعانون الأعضاء الداخلية، وخاصة الكلى. مع التنمية طويلة الأجل من متلازمة فوسفورية أنه من الممكن ما يسمى احتشاء كلوي. ويرافق هذه الحالة من ألم في أسفل الظهر، وتقليل كمية البول ووجود الدم فيه من الشوائب.

الجلطة قد تمنع الشريان الكلوي، الذي يكون مصحوبا بآلام حادة، الغثيان والقيء. هذا هو حالة خطيرة - إذا تركت دون علاج، يمكن أن تتطور عملية الميتة. عواقب وخيمة متلازمة فوسفورية تشمل اعتلال الأوعية الدقيقة في الكلى التي تتشكل الجلطات الدموية الصغيرة مباشرة في الكبيبات الكلوية. وغالبا ما يؤدي مثل هذا الشرط لتطور الفشل الكلوي المزمن.

أحيانا هناك ضعف الدورة الدموية في الغدد الكظرية، مما يؤدي إلى اختلال مستويات الهرمونات.

ما الأجهزة الأخرى قد تتأثر؟

متلازمة فوسفورية - مرض يصيب العديد من الأجهزة. كما ذكر، فإن الأجسام المضادة تؤثر على أغشية الخلايا العصبية، والتي لا يمكن الاستغناء عنها عواقب. العديد من المرضى يشكون من الصداع قوية ثابتة التي غالبا ما يرافقه والدوخة، والغثيان والقيء. هناك احتمال تطور الاضطرابات النفسية المختلفة.

بعض المرضى الذين لديهم جلطات في الأوعية الدموية التي توفر تدفق الدم إلى محلل البصرية. عدم وجود فترات طويلة من الأوكسجين والمواد المغذية يؤدي إلى ضمور في العصب البصري. تخثر ممكن من السفن في شبكية العين مع نزيف لاحق. بعض أمراض العين، للأسف، لا رجعة فيه: تبقى الإعاقة البصرية مع المريض مدى الحياة.

في عملية المرضية قد تكون متورطة والعظام. الناس في كثير من الأحيان تشخيص هشاشة العظام عكسها، الذي يصاحبه تشوه العظام والكسور المتكررة. أكثر خطورة هي نخر العقيم من العظام.

للمرض ويتميز الآفات الجلدية. غالبا ما يتم تشكيل الجلد في الأطراف العلوية والسفلية عروق العنكبوت. أحيانا ستلاحظ طفح جلدي مميز جدا، الذي يشبه صغيرة، نزيف بالغة. يعاني بعض المرضى من حمامي على باطن القدمين والنخيل. هناك تشكيل المتكرر تحت الجلد ورم دموي (أي سبب واضح) ونزيف تحت صفيحة الظفر. اضطراب لفترات طويلة من الأنسجة الغذائية ينطوي على القروح التي طويل للشفاء ويصعب علاجه.

وجدنا هذا هو متلازمة فوسفورية. أسباب وأعراض المرض - القضايا الحرجة. بعد كل هذه العوامل سوف تعتمد على نظام المعالجة الطبيب الذي تم اختياره.

متلازمة فوسفورية: التشخيص

وبطبيعة الحال، في هذه الحالة هو وقت مهم للغاية للكشف عن وجود المرض. متلازمة فوسفورية المشبوهة، فإن طبيبك قد حتى خلال سوابق المريض. دفع على هذه الفكرة إذا كان المريض غير قادر على تجلط الدم وريدي القرحة، والإجهاض المتكرر، وعلامات فقر الدم. وبطبيعة الحال، اختبار إضافي آخر.

تحليل متلازمة فوسفورية يتمثل في تحديد مستوى الأجسام المضادة لالفوسفورية في دم المرضى. بشكل عام، يمكن تحليل الدم لاحظت وجود انخفاض في عدد الصفائح الدموية، وزيادة معدل الترسيب، وزيادة عدد كريات الدم البيضاء. وغالبا ما يترافق التناذر فقر الدم الانحلالي، والتي يمكن أيضا أن ينظر في الدراسات المختبرية.

يقوم بالإضافة إلى ذلك كيمياء الدم. كان المريض يعاني من زيادة كمية الجلوبيولين غاما. إذا تم تلف علم الأمراض خلفية الكبد، يزيد من كمية البيليروبين في الدم، و الفوسفاتيز القلوية. في وجود مرض كلوي يمكن ملاحظة زيادة في مصل الكرياتينين واليوريا.

بعض المرضى ويوصي محددة اختبارات الدم المناعية. على سبيل المثال، يمكن إجراء الدراسات المعملية لتحديد عامل الروماتويد والذئبة تجلط الدم. عندما فوسفورية الدم متلازمة يمكن الكشف عن وجود الأجسام المضادة لخلايا الدم الحمراء، وزيادة الخلايا الليمفاوية. إذا كان هناك اشتباه في إلحاق أضرار جسيمة في الكبد والكلى والعظام، ويجب أن يكون هناك دور فعال الامتحانات، بما في ذلك الأشعة السينية والتصوير بالموجات فوق الصوتية.

ماذا يرتبط مضاعفات هذا المرض؟

وإذا لم يعالج، يمكن للمتلازمة فوسفورية تؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية. على خلفية مرض في الأوعية الدموية تشكل جلطات، وهو أمر خطير في حد ذاته. جلطات الدم عرقلة الأوعية الدموية، وتعطيل العادي الدورة الدموية - الأنسجة والأعضاء لا تتلقى ما يكفي من المواد المغذية والأكسجين.

في كثير من الأحيان على خلفية المرض، المرضى من السكتة الدماغية، واحتشاء عضلة القلب. أطرافهم الانسداد يمكن أن يؤدي إلى الغرغرينا. كما ذكر أعلاه، ويلاحظ المرضى إلى خلل في الكلى والغدد الكظرية. نتيجة أخطر من الانسداد الرئوي - هذا المرض يتطور بشكل حاد، وليس في كل الحالات، يفشل المريض لتسليمه في الوقت المحدد إلى المستشفى.

الحمل في المرضى الذين يعانون من متلازمة فوسفورية

كما سبق ذكره، يتم تشخيص متلازمة فوسفورية خلال فترة الحمل. مدى خطورة المرض وماذا تفعل في مثل هذه الحالة؟

متلازمة فوسفورية المستحقة في الأوعية شكلت الجلطات التي تسد الشرايين التي تحمل الدم إلى المشيمة. الجنين لا تتلقى ما يكفي من الأوكسجين والمواد المغذية، في 95٪ من الحالات وهذا يؤدي إلى الإجهاض. حتى إذا لم يتم مقاطعة الحمل، هناك خطر انفكاك المشيمة المبكر والتنمية في وقت متأخر من تسمم الحمل، وهو أمر خطير جدا على كل من الأم والطفل.

من الناحية المثالية، يجب على المرأة الحصول على اختبار في مرحلة التخطيط. ومع ذلك غالبا ما يتم تشخيص متلازمة فوسفورية خلال فترة الحمل. في مثل هذه الحالات، من المهم جدا أن نلاحظ وجود المرض واتخاذ التدابير اللازمة. للوقاية من الأم المستقبلية للتخثر يمكن أن تسند إلى منع تخثر الدم في جرعات صغيرة. وبالإضافة إلى ذلك، ينبغي رصد النساء بانتظام حتى أن الطبيب قد تبدأ لاحظت انفكاك المشيمة. كل بضعة أشهر، يتم التعامل مع الحوامل مع تعزيز العلاج، مع المستحضرات التي تحتوي على الفيتامينات والمعادن ومضادات الأكسدة. مع النهج الصحيح، والحمل غالبا ما تنتهي بسلام.

ما هو العلاج؟

ماذا لو تم العثور على شخص متلازمة فوسفورية؟ العلاج في هذه الحالة المعقدة، وذلك يعتمد على وجود في المريض لبعض المضاعفات. كخلفية للمرض تجلط شكل من الأشكال، ويهدف العلاج في المقام الأول إلى ترقق الدم. عادة ما ينطوي على نظام العلاج على استخدام عدة مجموعات من الأدوية:

• مضادات التخثر المنصب للمرة الاولى من العمل غير المباشر، والعوامل المضادة للصفيحات ( "الأسبرين"، "الوارفارين").
• غالبا ما تتضمن العلاج العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات انتقائية الأصلية، ولا سيما "نيميسوليد" أو "السيليكوكسيب".
• إذا ويرتبط هذا المرض مع الذئبة الحمامية الجهازية وبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى، يمكن للطبيب أن يصف العلاج الستيرويد (الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات). مع هذا يمكن أن تستخدم، الأدوية المثبطة للمناعة التي تقمع نشاط الجهاز المناعي والحد من إنتاج الأجسام المضادة الخطرة.
• النساء الحوامل أحيانا عن طريق الوريد المناعي.
• المرضى الذين يأخذون دوري المستحضرات المحتوية على الفيتامينات من مجموعة B.
• للصحة العامة، وحماية الأغشية الخلوية والأوعية المستخدمة المخدرات، ومضادات الأكسدة، وكذلك الاستعدادات التي تحتوي على مجموعة معقدة من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة ( "اوماكور"، "Mexicor").

مفيدة لحالة المريض يؤثر الإجراء الكهربائي. عندما يتعلق الأمر متلازمة فوسفورية الثانوية، من المهم للسيطرة على المرض الأساسي. على سبيل المثال، يجب أن المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية ومرض الذئبة يتلقى العلاج المناسب لهذه الأمراض. بل هو أيضا وقت مهم للكشف عن الأمراض المعدية وتنفيذ العلاج المناسب حتى الشفاء الكامل (إن أمكن).

التشخيص للمرضى

إذا تم تشخيص متلازمة فوسفورية في الوقت المناسب وتلقى المريض الرعاية اللازمة، والتكهن مواتية للغاية. للتخلص من هذا المرض هو للأسف غير ممكن، ولكن مع الأدوية يمكن السيطرة على تفاقم والعلاج الوقائي من تجلط الدم. الوضع الخطير يعتبر في الذي يرتبط هذا المرض مع قلة الصفيحات وارتفاع ضغط الدم.

في أي حال، تحت إشراف متخصص في الأمراض الرئوية يجب أن يكون في كل المرضى الذين يعانون من تشخيص "متلازمة فوسفورية." من خلال تحليل المتكررة مثل عدد المرات التي تحتاج إلى اجتياز الامتحانات في الأطباء الآخرين ما ينبغي أن تؤخذ الأدوية لرصد حالة الجسم الخاصة به - كل هذا سوف اقول الطبيب المعالج.