الداء النشواني - ما هو؟ الداء النشواني: الأسباب والأعراض والعلاج والتشخيص

الداء النشواني - ما هو؟ ومن مرض استقلاب البروتين فيه تشكيل وترسب في مختلف الأنسجة والأعضاء من مادة معينة من البروتين السكاريد - أميلويد.

تطور المرض

تطوير الداء النشواني (ما هو عليه - وقد شهدنا بالفعل) في انتهاك لتخليق البروتين في النظام شبكية. و البلازما هو تراكم البروتينات الشاذة. هذه البروتينات هي أساسا المستضدات الذاتية وتسبب حساسية مماثلة لتشكيل الأجسام المضادة.

ثم، هذه الأجسام المضادة لمستضدات وتتفاعل البروتينات grubodispersionnye تترسب. منذ تشكيل اميلويد. وأودعت هذه المواد على جدران الأوعية والأجهزة المختلفة. تتراكم تدريجيا، اميلويد يؤدي إلى موت الجسد.

أنواع الداء النشواني. أسباب

وهناك عدة أنواع من الداء النشواني. أسباب المرض تعتمد اعتمادا مباشرا على نوع من الداء النشواني. ما هو؟ ويتم تصنيف وفقا للبروتين الأساسي، والتي تتكون من الألياف اميلويد. وفيما يلي آراء المرض.

1. الداء النشواني الابتدائي (AL-الداء النشواني). عندما تطورها في البلازما تظهر سلسلة خفيفة غير طبيعية، والتي هي قادرة على تسوية في أنسجة مختلفة من الجسم. تغيرت أيضا خلال خلايا البلازما من الورم النخاعي المتعدد، مرض فالدنشتروم، فرط غاما غلوبولين الدم وحيدة النسيلة.
2. الداء النشواني الثانوي (AA-الداء النشواني). في هذه الحالة هناك إطلاق المفرط للبروتين الكبد ألفا الجلوبيولين. هذا البروتين المرحلة الحاد الذي يتم تصنيعه في التهاب مزمن. ومن الممكن في مختلف الأمراض مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والملاريا، و توسع القصبات، التهاب العظم والنقي والجذام والسل.
3. الداء النشواني الأسرة (AF-الداء النشواني). وهو مرض وراثي مع الميراث مقهورة. ويسمى أيضا حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية متقطعة أو مصاب بنوبة مرضية شديدة poliserozita. يعبر عن هذه الهجمات مرض الحمى، وحدوث آلام في البطن، والطفح الجلدي، والتهاب المفاصل، وذات الجنب.
4. والداء النشواني غسيل الكلى (AH-الداء النشواني). اتصاله مع حقيقة أن بروتين بيتا 2 المكروغلوبولين MHC في الأشخاص الأصحاء والتخلص منها عن طريق الكلى، وأنه لا يتم تصفية في غسيل الكلى، وذلك هو تراكمه في الجسم.
5. AE-الداء النشواني. انها تطور بعض أنواع السرطان، مثل الغدة الدرقية.
6. الداء النشواني الشيخوخي.

الأعراض

عندما تشخيص أعراض "الداء النشواني" تعتمد على توطين الودائع. مع هزيمة الجهاز الهضمي ويمكن ملاحظة اللسان الموسع، اختلال وظائف البلع، الإمساك أو الإسهال. قد تكون هناك ودائع للورم اميلويد في الأمعاء أو المعدة.

الداء النشواني من الأمعاء يرافقه شعور بالثقل وعدم الارتياح قد تكون آلام البطن خفيفة. إذا ضرب من البنكرياس، هو تقديم نفس الأعراض كما هو الحال في التهاب البنكرياس. إذا لاحظت اصابة الكبد في زيادة والغثيان والتجشؤ والقيء، والمضبوطات، واليرقان.

يبدو الداء النشواني الجهاز التنفسي كما يلي:

• صوت أجش.
• أعراض التهاب الشعب الهوائية.
• الرئوي ورم الداء النشواني.

قد تحدث الأعراض التالية في الداء النشواني في الجهاز العصبي:

• وخز أو حرقان في الأطراف، خدر (اعتلال الأعصاب المحيطية)؛
• الصداع، والدوخة،
• اضطرابات العضلة العاصرة (سلس البول، البراز).

الداء النشواني - ما هو عليه، أسبابه وأعراض استعرضناها. ونحن الآن ننظر في كيفية تشخيص المرض وما طرق العلاج الوجود.

التشخيص

في مثل هذا المرض كما الداء النشواني، والتشخيص معقد. يعينهم البحوث المختبرية والأجهزة.

في الدراسات المختبرية، لاحظ مراجعة عامة الدم زيادة في ESR، الكريات البيض وانخفاض عدد الصفائح الدموية. التحليل العام للبروتين البول موجود في الرواسب - اسطوانات، الكريات البيضاء وكريات الدم الحمراء. في coprogram تقديم كميات كبيرة من النشا والدهون والعضلات الألياف. في الكيمياء الحيوية في الدم في آفات الكبد كشفت عن الكولسترول زيادة، البيليروبين، الفوسفاتيز القلوية.

في الداء النشواني الأولي في البول والدم البلازما أظهرت نسبة عالية من اميلويد. عندما الثانوية خلال الاختبارات المعملية تظهر علامات الالتهاب المزمن.

إجراء ايضا اجراءات التشخيص الأخرى:

• الفحص بالأشعة السينية.
• تخطيط صدى القلب (في حالة نوبة قلبية يشتبه)؛
• المقايسات الفنية مع الأصباغ.
• الهيئات الخزعة.

علاج

عندما يتم هذا المرض العلاج خارج المريض. الداء النشواني، التي توجد فيها ظروف خطيرة، مثل الفشل الكلوي المزمن أو فشل القلب الحاد العلاج في المستشفى.

في الداء النشواني الأولي عين في البداية عقاقير مثل "الكلوروكين" "ملفلان" "بريدنيزولون"، "الكولشيسين".

في الداء النشواني الثانوي علاج المرض الأساسي، على سبيل المثال، التهاب العظم والنقي، والسل، الجنبي دبيلة وآخرون، جميع أعراض الداء النشواني غالبا ما يختفي بعد العلاج.

إذا تطور المرض نتيجة لغسيل الكلى الكلى، ثم يتم نقل هذا المريض إلى غسيل الكلى البريتوني.

في حالة المجلدات الإسهال استخدام الأدوية، مثل "تحت نترات البزموت"، أو التكثيف وكيل.

ويمكن أن تكون أيضا علاج الأعراض:

• الاستعدادات تقليل الضغط؛
• الفيتامينات ومدرات البول.
• نقل البلازما، الخ

وعلاوة على ذلك، يمكن تطبيقه والعلاج الجراحي. الداء النشواني في الطحال قد تراجع بعد إزالة الجهاز. في معظم الحالات، وهذا يؤدي إلى تحسن في حالة المرضى والحد من تشكيل اميلويد.

طعام

الداء النشواني يتطلب اتباع نظام غذائي ثابت. مع تطور مرض الكلى المزمن يجب الحد من تناول الملح، والأغذية البروتينية مثل اللحوم والأسماك والبيض. إذا وضع المزمن وفشل القلب، ينبغي استبعادها من النظام الغذائي من الملح، والمدخن والأطعمة المخللة.

الداء النشواني القلب

ويسمى هذا المرض أيضا اميلويد القلب. مع تطوره ترسب اميلويد يمكن أن يحدث في التهاب عضلة القلب، التهاب التامور، التهاب الشغاف، أو على جدران الشريان الأورطي والشرايين التاجية. والسبب في ذلك أمراض القلب قد يكون الداء النشواني الابتدائي والثانوي أو العائلة. في كثير من الأحيان الداء النشواني القلب - هو ليس مرضا معزولة، وانها تطور بالتوازي مع الداء النشواني في الرئة والكلى والأمعاء أو الطحال.

أعراض الداء النشواني القلب

غالبا ما تكون أعراض هذا المرض مشابهة لاعتلال عضلة القلب الضخامي أو مرض القلب التاجي. في المرحلة الأولى، وأعراض غامضة. قد تواجه والتهيج والتعب، وفقدان بعض الوزن، وتورم الأنسجة والدوخة.

حدوث تدهور حاد عادة بعد أي إجهاد أو عدوى الجهاز التنفسي. بعد ذلك تظهر عادة القلب نوع ألم الذبحة الصدرية، عدم انتظام ضربات القلب، وذمة وضوحا، وضيق التنفس وتضخم الكبد. وعادة ما يتم خفض ضغط الدم.

يتطور المرض بسرعة، ولها ميزة مميزة هي المقاومة (مقاومة) للعلاج. في الحالات الشديدة، قد يعاني المرضى من استسقاء (تراكم السوائل في تجويف البطن) أو انصباب التامور. نظرا لتتسرب اميلويد تطوير بطء القلب الجيبي. هذا يمكن أن يؤدي إلى الموت المفاجئ.

توقعات

في قلب الداء النشواني من سوء أحوال الطقس. قصور القلب الاحتقاني في هذا المرض يتطور بشكل مطرد والموت بات وشيكا. في روسيا لا توجد مراكز متخصصة التعامل مع هذه القضية.