ما هو متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر؟

كما تعلمون، يتم تمرير العيوب الخلقية على وراثيا من الآباء أو تنشأ عن انتهاك مرحلة التطور الجنيني. الشذوذ يمكن أن تتولد من أي نوع من الأنسجة أو الأعضاء. غالبا ما يتم العثور عليهم بعد ولادته فورا، ولكن أحيانا تعبر عن نفسها في وقت لاحق من ذلك بكثير. مثال على ذلك هو الشذوذ الخلقي متلازمة، كليبل-ترينونيه ويبر. يشير هذا المرض إلى أمراض الأوعية الدموية، فإنه يؤثر بشكل رئيسي على الطرف السفلي الوريد.

وعلى النقيض من العديد من التشوهات الخلقية الأخرى، قد يكون متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر التكهن مواتية للحياة. ويتحقق عليه من قبل العلاج الجراحي في الوقت المناسب لهذا المرض.

علم الأمراض: متلازمة، كليبل-ترينونيه ويبر - ما هو؟

وقد يطلق على هذا المرض منذ أوائل القرن 20th، عندما وصفت لأول مرة من قبل اثنين من العلماء - وكليبل ترينونيه. وفي وقت لاحق، وأضاف الدكتور ويبر بالفعل لديه معلومات عن هذا المرض. ومن المعروف أن هذا المرض له اسم آخر - osteogipertrofichesky حمة الوريدية.

متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر وجدت أساسا بين السكان الذكور. في هذه اللحظة، معلومات عن السبب الجذري للمرض وعلم الأوبئة في ليست كافية. الأعراض الرئيسية للأمراض واسعة النطاق "الشامات" (الشامات) على الساقين، ومختلف القطر الطرف السفلي دوالي. وعلى الرغم من التطور المبكر للعلامات سريرية وشدة الآفات، في بعض الحالات، ومتلازمة هي قابلة للعلاج. ويتم تحقيق هذه الميزة بفضل ظهور جديد في مجال تقنيات جراحة الأوعية الدموية.

أسباب المشكلة

منذ وصفت هذا المرض نسبيا في الآونة الأخيرة (منذ حوالي 100 سنة)، لا يوجد حاليا أي معلومات موثوقة حول المسببات لها. ومع ذلك، هناك العديد من النظريات، التي تنص على تطور متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر. أسباب المرض المرتبطة التاريخ العائلي. ومن المعلوم أن العامل المسبب الرئيسي هو طفرة جينية. وفقا لنظرية أخرى، وسبب هذا المرض يكمن في انتهاك للمرحلة التطور الجنيني في مرحلة مبكرة من الحمل. تحت تأثير العوامل البيئية (التسمم الكيميائي، والإجهاد النفسي والعاطفي، والتعرض للإشعاع) ويحدث الجهاز الوريدي عدم تنسج. ويرتبط تخلفه أيضا مع العوامل المعدية. ووفقا لهذه النظرية، وسبب المرض هو البكتيريا أو الفيروسات المحاصرين في جسم الأم أثناء الحمل.

الصورة السريرية للمرض

أول مظاهر متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر ملحوظة بالفعل في فترة ما بعد الولادة. في حالات نادرة، فإنها تظهر في وقت لاحق - في مرحلة الطفولة. الأعراض الكلاسيكية للمرض هي الأعراض التالية:

1. البقع العنكبوت - ورم وعائي. في معظم الأحيان، فهي متوفرة على ساق واحدة وتغطي مساحة كبيرة. قد تختلف الأورام الوعائية اللون من الضوء إلى الظلام الأرجواني. تحت تأثير العوامل المادية (الاحتكاك، والأثر) الجلد في "الوحمات" من تلف بسهولة، وهناك نزيف.
2. الدوالي في الساقين من السطح. المظاهر السريرية هذه الشخصية - تعرج، سماكة، وزيادة معدلات الاعتلال وسفن الطرف السفلي.
3. تضخم في المحطة المتضررة. ويرجع ذلك إلى إصابة الأوردة العميقة والزيادات الطرف انتشارها في القطر. في بعض الحالات، عملية العظم والجهاز في وضع التشغيل. ثم قد يكون المحطة المتضررة أطول من أطرافهم صحية.

في بعض الأحيان واحدة من السمات المميزة لهذا المرض لا يتجلى أو خارجيا (على سبيل المثال، وعروق الدوالي السطحية). في بعض الحالات، وعلم الأمراض يتقدم بسرعة، وهزيمة العائدات من الأطراف إلى الجذع والجزء العلوي من الجسم.

التشخيص

المشتبه متلازمة كليبل-ترينونيه ويبر هو ممكن ورم وعائي واسعة النطاق. ويبدو أن هذه الأعراض لأول مرة. انضم في وقت لاحق من الدوالي وتضخم في أطرافهم. والسمة المميزة لهذا المرض - هزيمة من جانب واحد. إذا كنت تشك في وجود مرض نفذت المختبرات والتشخيص مفيدة. أجريت أول الموجات فوق الصوتية ودوبلر بالموجات فوق الصوتية في الأطراف السفلية. وهناك ميزة هذه المتلازمة هو عدم وجود علاقة بين الضغط الوريدي ونشاط القلب. وينعكس هذه الخاصية عن طريق خط مستقيم خلال الوريد.

ترينونيه متلازمة كليبل ويبر: علاج الأمراض

القضاء على هذا المرض يعتمد على درجة من تدمير الأوردة العميقة. مع تضييق كبير من تجاوز يتم تنفيذ. إذا ضرب فيينا الرئيسية على مساحة واسعة، جعلت السفينة زرع المواد الاصطناعية. كمعالجة إضافية الطب النفسي تطبيق (المخدرات "Trombovar"، "وين بالالياف")، وارتداء الملابس الداخلية ضغط. يتطلب أيضا استقبال ثابت من مضادات التخثر (الأدوية "الوارفارين"). في بعض الحالات، جراحة الأوعية الدموية يمكن أن يؤديها مع ليزر.