الصحة, الأمراض والأمراض
مرض كارولي: الأعراض والعلاج
مرض كارولي هو اضطراب وظيفي معقد جدا في الكبد، وتشخيص وعلاج مما يسبب صعوبات خطيرة للأطباء.
ما هو المرض؟
أشكال المرض
حتى الآن، لا يوجد تصنيف منفصل لمرض كارولي في الطب. ومع ذلك، على الرغم من هذا، هناك نوعان مختلفان من أشكال هذا المرض. ويتميز الشكل الأول بانتهاك المباح من القنوات الصفراوية، تليها تشكيل الحجارة.
القنوات الصفراوية المتوسعة يمكن أن تكون مرتبطة مع المناطق الكيسي في الكبد، وفي الوقت نفسه، يتم تصور الحاجز وسمك الجدار في تجويف الكيس.
أسباب
في بعض الحالات، اضطرابات مرضية أخرى من الكبد أيضا الانضمام إلى هذا المرض، الأمر الذي يعقد إلى حد كبير العلاج.
الأعراض الرئيسية
أعراض مرض كارولي يمكن أن تظهر نفسها على الإطلاق أي عمر في الأطفال والشباب. وتشمل العلامات الرئيسية للمرض ما يلي:
- آلام في البطن.
- حمى.
- طفح ثلجي طفيف من الجلد.
- توسيع الكبد خلال ملامسة.
إجراء التشخيص
على الرغم من حقيقة أن أعراض المرض واضحة جدا، ومع ذلك، بل هو أيضا سمة من العديد من اضطرابات الكبد الأخرى. على وجه التحديد لتشخيص وتحديد يمكن مرض كارولي على الموجات فوق الصوتية وفي سلوك كت. ويعتبر التصوير المقطعي المحوسب واحدا من أكثر طرق الفحص، حيث أنه من الممكن النظر بشكل كاف في جميع المخالفات المتاحة من القاعدة. وبالإضافة إلى ذلك، قد تكون هناك حاجة إلى تشريح الأوعية الصفراوية بالمنظار لإجراء التشخيص.
الاختبارات الوظيفية للكبد لفترة طويلة لا تتغير على الإطلاق، ومع ذلك، مع تطور المرض وعملية التهابية لفترات طويلة في التحليل البيوكيميائية للدم، يمكن الكشف عن جميع علامات ركود صفراوي.
ملامح العلاج
في وجود مرض كارولي، يجب مراعاة التوصيات السريرية دون أن تفشل، لأن هذا المرض له طبيعة تقدمية. العلاج ينطوي على استخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف، فضلا عن إدخال حمض أورسوديوكسيكوليك لمنع تشكيل الحجارة.
وبالإضافة إلى ذلك، والعلاج ما يلي:
- استخدام المسكنات.
- تحلل ليلي من الحجارة.
- الصرف الصحي للقنوات الصفراوية.
مع إضافة التهاب الأقنية الصفراوية أو مضاعفات أخرى من صديدي الطبيعة، والعلاج لا يختلف عن علاج التهاب الأقنية الصفراوية البكتيرية. من المهم جدا للقضاء على محتويات صديدي، وفي هذه الحالة يتم تنظيف القنوات الصفراوية، وتستخدم الأدوية المضادة للبكتيريا التي تساعد على إزالة العدوى.
في حالة توسع قوي جدا من القنوات الصفراوية وركود الصفراء، يمكن للجراح أداء إزالة فص واحد من الكبد. في الحالات الشديدة بشكل خاص، مع قصور كبدي أو علامات انحطاط في ورم خبيث، يمكن التوصية بزرع الكبد من قريب قريب.
للحصول على أفضل النتائج، يوصي بعض الأطباء أن يتم إجراء زرع الكبد حتى في حالة عدم وجود أعراض حادة في المراحل الأولى من المرض. ومع ذلك، في كثير من الأحيان وجود العدوى هو موانع لزرع. معدل البقاء على قيد الحياة من المرضى بعد زرع مع التليف الخلقي، الذي منهم تم تشخيص التهاب القناة الصفراوية بالإضافة إلى ذلك أثناء زرع، منخفضة بما فيه الكفاية.
تشخيص هذا المرض غير مواتية تماما، حيث يمكن أن تحدث الانتكاسات على مدى عدة سنوات. ومع ذلك، نادرا جدا أنه يؤدي إلى وفاة المريض.
متلازمة كارولي
وغالبا ما يقترن مرض كارولي مع تليف الكبد الخلقي، مما أدى إلى متلازمة كارولي. كل من هذه الأمراض تتشكل نتيجة لانتهاكات متطابقة تقريبا لتشكيل القنوات الصفراوية في أنسجة الكبد على مستوى التطور الجنيني. متورثة من ورثة قريبة، ويتضح من ألم في البطن، وكذلك نزيف من الأوردة المتوسعة المريء. قد يكون حديثي الولادة مجموعة من الأعراض الرئيسية للتليف الكبد الخلقي، مرض كارولي ومرض الكلى المتعدد الكيسات.
هذا المرض ينتمي إلى الصفراء الخلقية للقنوات الصفراوية، ولكن من النادر جدا ومعظمهم في الناس الذين تقل أعمارهم عن 30 عاما. في السنوات القليلة الأولى، يمارس علم الأمراض عمليا بشكل غير متناظر، حتى يؤدي توسع القناة الصفراوية إلى ركود الصفراء، الأمر الذي سيخلق جميع الظروف لتشكيل الحجارة والعدوى. إذا لوحظ اليرقان جنبا إلى جنب مع العلامات المتبقية، ثم وهذا يدل على وجود التهاب الأقنية الصفراوية.
هناك أساسا آفة الجانب الأيسر من الكبد، ولكن في بعض الحالات يمكن أن تكون ثنائية.
في بعض الحالات، تلف الكبد شديد لدرجة أنه يمكن أن يؤثر على الأعضاء الأخرى. لذلك واحدة من مضاعفات يمكن اعتبار ظهور الفشل الكلوي.
Similar articles
Trending Now