تهديدي (مرض): الأعراض والعلاج. البورفيريا

ما هو مدى انتشار هذا المرض مثل مصاصي الدماء؟ المرض أكثر شيوعا بين ممثلي الجنس الأبيض، الذين يعيشون في جنوب أفريقيا، من أحفاد الذين هاجروا من هولندا. هذا علم الأمراض هو شائع في فنلندا.

يتم وصف أنواع، التي ورثت المرض، وخصائص المرض في هذه المقالة.

مصاصي الدماء: واقع أم خيال؟

هل هناك مصاصي الدماء في الحياة الحقيقية؟ ويظهر التاريخ أن، نعم. ويعتقد علماء الحديث أنه عندما عانت مصاصي الدماء صيد الكثير من الناس، وكقاعدة عامة، أنها لم تكن الأبرياء. على الرغم من أن سبب الاضطهاد لا يزال قائما. هؤلاء الناس، الذين اتهموا تهديدي، وليس شخص آخر هو شرب الدم ولم تكن ذئاب ضارية، ولكن كان مظهر مرعب.

ويعتقد العلماء أن المتهم في مثل هذه الجريمة البشعة كان مرض الدم الوراثي النادر، الذي كان يسمى "البورفيريا" من porphyros كلمة اليونانية (قرمزي).

ويعتقد أن مظهر من مظاهر المرض ساهم في ولادة طفل من جانب الأقارب. البورفيريا هي على نطاق واسع في قرية صغيرة من ترانسلفانيا (مسقط رأس الشهير الكونت دراكولا)، قبل حوالي ألف سنة.

تم العثور على حالات تهديدي أيضا في السلالات الملكية الشهيرة. على سبيل المثال، Endryu Uilsonom الباحث في كتابه "فيكتوريا" يشير إلى شكل وراثي من البورفيريا، التي تم تعميمها بين العرش البريطاني. ووفقا له، وهذا هو المرض كان السبب في جده الخرف الملكة فيكتوريا - الملك جورج الثالث.

آليات المرض

حتى مصاصي الدماء في الحياة الحقيقية لا وجود لها. عندما يكون هذا علم الأمراض كسر تصنيع-جوهرة اللابروتيني جزء من الهيموغلوبين، مما يؤدي إلى زيادة الدم المعادن البورفيرين ملزمة السامة في الجسم، وخاصة والحديد والمغنيسيوم. وجود فائض من السموم مادة تقريبا على كامل الجسم.

وهناك عدة أنواع من البورفيريا، فإنها، وجميع ولكن أحدث شكل، ويؤثر على الجلد، وتكون وراثية.

أنواع من الميراث من كل الأنواع تختلف، ولكن يظهر على السطح آلية المهيمنة راثي.

المحرضين الرئيسيين

في معظم الأحيان في دور المحرضين على هذا المرض هي:

• الالتزام بنظام غذائي صارم.
• الزائد الأعصاب.
• الباربيتورات، التتراسيكلين، حبوب منع الحمل.
• وجود اتصال مع المواد الكيميائية السامة؛
• الهرمونية يتغير المرأة؛
• الطبيعة المعدية للمرض.
• استهلاك المشروبات الكحولية.

الأعراض مكون الكريات الحمر uroporfirii

ما هي أعراض تهديدي؟ مرض نادر إلى حد ما وينتقل جسمية، نوع المتنحية. يمكن أن ينظر إليه في جيل واحد لديها عدد قليل من الأطفال والآباء والأمهات الذين اعتبروا ناقلات متخالف من المرض. ليس لدي أي المظاهر السريرية للمرض. المرض يمكن أن يظهر في سن الطفولة. ما هي مراحل تهديدي؟

في المرحلة الأولى في الأطفال حديثي الولادة لاحظ لون البول أحمر، وجود حساسية للضوء. في هذه العملية، معفاة من كرات الدم الحمراء يوروفيرينوجين يخضع الأكسدة وينتقل في uroporfin، ووضع على الجلد.

بعد مرور بعض الوقت بعد ولادة الطفل مغطاة الفقاعات، والتي تتحول إلى قرح. في المرضى الذين يتلقون المضادات الحيوية القروح تتحول إلى ندوب. وفي هذا المجال هناك الجلد المتصلب على وجهه وأجزاء أخرى من الجسم.

في المرحلة الأخيرة من طفل يظهر انكماش في المفاصل وفقدان الرؤية، ليس هناك نمو الشعر والأظافر.

ما هي أعراض البورفيريا؟ أعراضه متنوعة:

• الطحال من المرضى يزيد في حجم؛
• فقر الدم الانحلالي تجلى مع انحلال الدم داخل الخلايا.
• زيادة مستويات البيليروبين في الدم مجانا ومؤشر الخلايا الشبكية.
• يصبح تقدما الجرثومية eritronormoblastichesky نخاع العظام.
• عمر خلايا الدم الحمراء خفضت بشكل كبير.
• زيادة مستويات uroporfina وkoprporfina.

هذا المرض هم فادح في مرحلة الطفولة المبكرة في كثير من الأحيان.

كيف بروتوبورفيريا؟

تهديدي - وهو مرض وراثي بطريقة المهيمنة راثي. أساس هذا المرض يشكل انتهاكا لتركيب بروتوبرفيرين من الهيم، التي تتعلق erythrokaryocytes جزء. ومن الممكن أيضا أن زيادة مستوى توليف أمينوليفولنيك أسيد.

أعرب المرضى زيادة حساسية لأشعة الشمس، وتتضخم الجلد، وحكة وحروق على الأرض هناك فقاعات، التي تتقرح بعد ذلك.

عادة ما لم يتم وضع علامة تندب. يوروبرفيرين مستوى وكوبروبرفيرين في كريات الدم الحمراء وفي البول أمر طبيعي، وبروتوبرفيرين التاسع في خلايا الدم الحمراء - زادت. مؤشر البلازما بروتوبرفيرين الدم يمكن أيضا أن تكون عالية.

فقر الدم في انحلال الدم الخلفية أمر نادر الحدوث، نظرا إلى وجود نوعين من خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. أحيانا هناك حدوث نزيف، الذي يرتبط مع ترسب زجاجي على جدران الأوعية والانقسام في وقت لاحق. نادرا ما يلاحظ تضخم الطحال.

الكوبروبرفيرية الكريات الحمر

هذا هو علم الأمراض نادرة للغاية، ورثت بطريقة المهيمنة راثي. سريريا، وهو مشابه لبروتوبورفيريا.

محتويات كوبروبرفيرين في كريات الدم الحمراء في 30-80 مرات أعلى من المعتاد، وهناك إفراز كميات كبيرة من كوبروبرفيرين III مع البول والبراز. يظهر حساسية أعرب ضعيفة. يمكن أن يكون سبب الشكل الحاد من المرض عن طريق أخذ المهدئات.

شكل البورفيريا الحادة المتقطعة

هذا هو واحد من أشكال أمراض الكبد. تدفقات الثقيلة علامات عصبية من تهديدي يمكن أن تكون قاتلة. أحيانا يصبح مظهرهم أقل وضوحا ويحدث مغفرة مستمرة. ورثت المرض بطريقة المهيمنة راثي. ويستند تطورها على خرق يوروفيرينوجين سينسيز نشاط انزيم ومخلقة رفع دلتا حمض aminoleaulinovoy الذي يسمم الخلايا العصبية.

مستويات البروفيرين في كريات الدم الحمراء غير طبيعية. في البول وأشار محتوى المتزايد من يوروبرفيرين الأول والثاني، وكذلك كوبروبرفيرين III. في المرحلة الحادة الموجودة في مقدمة البول البورفيرين - برفوبيلينوجين.

ويلاحظ أيضا على زيادة مخلقة مستوى الكبد ودلتا أمينوليفولنيك حمض البول زيادة برفوبيلينوجين.

قد واجهت مضاعفات مختلفة:

• آلام في البطن، والتي تقع في مناطق مختلفة، والتي غالبا ما تتطلب عملية جراحية.
• التهاب الأعصاب الحاد.
• تنمل.
• الاضطرابات النفسية.
• غيبوبة.
• ارتفاع ضغط الدم.
• ارتفع البول إفراز اللون.

تهديدي - المرض الذي يمكن أن يؤدي إلى الموت. وفاة المريض عادة ما يكون نتيجة لشلل الجهاز التنفسي. العديد من يموت مريض في غيبوبة، أو بسبب دنف.

وغالبا ما تسبب تفاقم المرض عن طريق الحمل، مع الباربيتورات، السلفوناميدات، analgin. يمكن تحديد أقارب المرضى أعراض المرض في غياب أعراض حية (شكل متقطع تحت الإكلينيكي للمرض).

شكل وراثي

رجل مصاص دماء يرث المرض بطريقة المهيمنة راثي. المرض غالبا ما يتطور الكامنة واضح إلا في مواجهة النشاط fermentakoproporfirinogenoksidazy وزيادة مستوى تخليق حمض دلتا أمينوليفولنيك في الكبد.

وفقا لعيادة، وهذا شكل من أشكال الأمراض مرض يشبه مثل البورفيريا الحادة المتقطعة. معدل تدفق البول في حمض حاد دلتا أمينوليفولنيك وبرفوبيلينوجين يصل مستويات حرجة مثل في شكل متقطع. البول والبراز زاد كوبروبرفيرين المستوى.

أشكال التلون

كما أن لديها الميراث جسمية مسيطرة. تطور المرض أثارت النشاط ضعف من تخليق إنزيم أوكسيديز protoporphyrinogen وزيادة مستويات حمض دلتا أمينوليفولنيك.

على أساس المرض مشابهة للالبورفيريا المتقطعة. أحيانا تطوير الفشل الكلوي العمل. عندما قد تنشأ تلقي الباربيتورات وديبيرون الألم الحاد في البطن وخلل في الجهاز العصبي.

urokoproporfirii

هذا هو نوع من أواخر الجلدي. شيوعا في الأشخاص الذين يسيئون استخدام الكحول، وخضع لالتهاب الكبد أو كانوا على اتصال مع البنزين والسموم. في معظم المرضى، وهناك فشل في الكبد. في البول، وهناك ارتفاع معدل يوروبرفيرين، كوبروبرفيرين لا يتم تحسين المحتوى من ذلك بكثير. أيضا، يتم الكشف عن نشاط انزيم كربوكسيلاز uroporfinogen.

في الوقت نفسه، وجدت أن الغالبية العظمى من أقارب المرضى لديهم مستويات مرتفعة في البول ويوروبرفيرين كوبروبرفيرين في البراز. في بعض العائلات، وهناك نوعان أو ثلاثة الناقل للمرض.

رجل مصاص دماء يعاني من مجموعة متنوعة من أمراض الجلد:

• زيادة الحساسية للضوء الأشعة فوق البنفسجية،
• إصابة لالميكانيكية
• سماكة أو ترقق في الجلد،
• ظهور فقاعات على ظهر اليد والوجه مع تندب لاحقة.

التغيرات الهيكلية في الجلد تحدث في الآفة الأولية من الأدمة. تغيرات في البشرة هي الثانوية.

الرائدة علامات سريرية هو زيادة في حجم الكبد. غالبا ما يعاني ظائفه.

مبادئ العلاج

كيفية علاج تهديدي؟ لا يوجد حاليا لم تتطور الأساليب الأساسية للعلاج، مما أدى إلى تخفيف المطلقة من المرض. لذلك، يهدف الهدف الرئيسي من العلاج في القضاء على أعراض المرض. يمكن حماية الجسم من التعرض للأشعة فوق البنفسجية يقلل من أعراض المرض.

واحدة من الطرق الرئيسية للحد من الأعراض السلبية هو لحماية الجسم من التعرض للشمس. يجب أن تستبعد استخدام هذه الأدوية، مثل المهدئات، والمسكنات، السلفوناميدات.

في الإحساس بالألم الحاد يدل على استخدام المواد المخدرة المسكنة. على سبيل المثال، فإنه يظهر استخدام الكلوربرومازين.

عندما يتم اختيار ارتفاع ضغط الدم العلاج المناسب. "انديرال" يستخدم عادة.

من أجل تقليل المحتوى البروفيرين يدل على تطبيق مثل هذا التحضير لها "delagil". يعزز هذا الدواء الربط من البورفيرين "delagilom" و "Riboxinum".

يظهر مسار نموذجي من الفيتامينات وحمض الفوليك والنيكوتين، الريبوفلافين، الريتينول، حمض النيكوتينيك.

لعلاج آفات الجلد ينصح لاستخدام المراهم، بما في ذلك rezotsin أو القشرية، بلسم Shostakovskiy.

وتجدر الإشارة إلى أن المعاملة ستكون عقيمة إذا كان استهلاك المشروبات الكحولية من قبل المريض.

إجراءات وقائية

من أجل منع سوء نصح استثناء تلقي العقاقير التي تزيد من حساسية للكائن الحي. هو بطلان أيضا استخدام هذه الوسائل الخارجية والنفط البرغموت، يوزين وrodmin.

توقعات

كيفية علاج تهديدي؟ مع السلوك في الوقت المناسب على إجراءات التشخيص واختيار صحيح البورفيريا العلاج العلاج يعطي نتائج جيدة. في خيار خاطئ من جميع التدابير المناسبة لعلم الأمراض يمكن أن تتفاقم.

اشتكى المرضى من آلام حادة في البطن، والتي لم يكن لديك موقع معين. وأشار أيضا حالات الغثيان، والتقيؤ، وانتهاكا لأعمال الجهاز الهضمي.

عندما تشخيص غير صحيح والعلاج من شكل حاد من البورفيريا في نصف الحالات يؤدي إلى الموت.

استنتاج

هل هناك أي مصاصي الدماء من واقع الحياة؟ بالطبع لا. إنها الأسطورة التي ولدت بفضل علم الأمراض وتشويه مظهر الشخص.

تهديدي - مرض الذي يقوم على انتهاك للحرف تبادل جود الأساس الجيني. علم الأمراض يساهم في فشل الأعضاء الداخلية، وينتهك سلامة الجلد.