رباعية فالو - ما هذا؟ التشخيص والعلاج

رباعية فالو - ل أمراض القلب الخلقية، التي تتميز عدة تشوهات. في ظل وجود هذا المرض يغير سير نظام القلب والأوعية الدموية، وهو أمر محفوف عواقب أكثر خطورة. على سبيل المثال، عند الرضع وغالبا ما يصاحب هذه الحالة المرضية التي كتبها زرقة، وضيق في التنفس وتأخر في النمو الشديد. هذا هو السبب هم الآباء قلقة للغاية مع الأسئلة حول ما هو مرض تحت تأثير ما هي العوامل التي تضعها، ما يرافقه أعراض. بعد كل شيء، والتشخيص المبكر والعلاج المناسب - الشيء الوحيد الذي يمكن أن تضمن للطفل حياة طبيعية في المستقبل.

ما هي رباعية فالوت؟

رباعية فالو (IBC) - هو فطري، عيب القلب المعقدة. أساس الصرفي علم الأمراض يتكون من أربع علامات (والتي، في الواقع، يشير مصطلح "دفتر"). وهم:

• إعاقة الحق في إدارة تدفق البطين.
• تشريد الشريان الأورطي.
• تضخم البطين الأيمن .
• واسعة النطاق عيب البطين الحاجز.

لأول مرة وقد وصفت هذه الحالة المرضية في عام 1888 من قبل الطبيب الشرعي الفرنسي فالوت، الذي كان اسمه في وقت لاحق اسم. ووفقا للإحصاءات، فإن هذا المرض هو حوالي 7-10٪ من التشوهات الخلقية. بالمناسبة، رباعية فالو جنبا إلى جنب مع غيرها من الحالات الشاذة أحيانا، على سبيل المثال، القناة الشريانية السالكة، تضيق من فروع الشريان الرئوي، قوس الأبهر وpravoraspolozhennoy ر. د.

الأسباب الرئيسية للمرض

رباعية فالو - علم الأمراض، التي تتشكل نتيجة لانتهاك من عملية مد وتطوير نظام القلب والأوعية الدموية قبل ما يقرب من 2-8 أسابيع من التطور الجنيني. ويقال أن أسباب هذا الوضع الشاذ ليست معروفة تماما. من ناحية أخرى، كان بعض من عوامل الخطر للتمكن الباحثون من معرفة ذلك.

على سبيل المثال، قد تحدث أمراض في الحال في المراحل المبكرة من الحمل، عانت امرأة العدوى (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية، والبعض الآخر). انتهاك العلامات وأجهزة الجنين يمكن أن تكون ذات صلة بعض الأدوية، بما في ذلك الأدوية الهرمونية، والمنومة والعقاقير المهدئة. تلقي المخدرات والكحول يؤثر أيضا على تشكيل لأمراض القلب الخلقية (CHD).

يتم تشخيص رباعية فالو أحيانا في الأطفال الذين يعانون من تشوهات أخرى، مثل ما يسمى أمستردام التقزم. هذا هو المرض الخطير الذي يصاحبه العديد من الاضطرابات ومنها الأذين تشوه، فرط، قصر النظر، وضمور العصب البصري، وتشوه في العمود الفقري، وما شابه ذلك. D.

وكقاعدة عامة، وتطوير أمراض القلب تبدأ في لحظة، لسبب أو لآخر القمع تدور عكس عقارب الساعة. نتيجة غير لائق صمام الأبهر دوران هو تحول، ويقع الشريان الأورطي نفسه على حاجز بين البطينين. مع التطور من الجذع الرئوي الجنين يطيل، يضيق والتحولات بسبب موقع غير لائق من الشريان الأورطي.

تصنيف الأمراض

رباعية فالو في الأطفال يمكن أن يمثله أربعة أنواع، اعتمادا على إعاقة الحق في المسالك تدفق البطين الإخراج:

• الجنينى، أو النوع الأول من رباعية فالو - شكل من أشكال الأمراض، التي يحدث فيها يربك النزوح مخروطي الشكل إلى اليسار وإلى الأمام. لا تشوه حلقة الفبريني، ويقع في منطقة الحد الأقصى من تضيق في حلقة من العضلات.
• أما النوع الثاني، أو رباعية الضخامي فالو - وهو نوع من الأمراض، حيث لا يوجد سوى النزوح القسم (كما هو موضح في الحالة السابقة)، لكنه ملحوظ تضخم. مجال التنمية القصوى للتضيق لاحظت في مستوى الحق في إدارة تدفق البطين.
• النوع الثالث من أمراض في الطب ويشار إلى أنبوبي، يتميز تقسيم تالف الشرايين العام الجذع. ونتيجة لهذا الانتهاك للبنية طبيعية، وتغيير في مخروط الرئوي - يصبح ضاقت واختصارها. أيضا، مجموعة متنوعة من الأمراض تتميز تضيق الرئوي ونقص تنسج حلقة الفبريني.
• متعدد المكونات، شكل الرابع من رباعية فالو غالبا ما يرافقها كبيرة على الجدران تمديد مخروط.

يتميز ديناميكا الدم في هذا المرض

ما هي التغييرات التي ترافقها أمراض القلب؟ رباعية فالو، في أي حال ينطوي على اضطرابات الدورة الدموية شدة والتي يتم تحديدها من قبل على شكل عرقلة من البطين الأيمن من قناة الإخراج، فضلا عن وجود تغييرات في الحاجز بين البطينين.

إذا تضيق الرئوي كبيرة وهناك عيب الحاجز كبير، وكمية أكبر من الدم من كلا البطينين يتدفق في الشريان الأورطي. ولكن في الشريان الرئوي يتم تقديم أقل بكثير من المعتاد، مما يثير تطوير نقص الأكسجة الشرايين. في شكل متطرف من هذا المرض في الدم يدخل الدورة الدموية الرئوية من الشريان الأورطي أو عن طريق الضمانات، أو من خلال القناة الشريانية السالكة.

إذا إعاقة المريض معتدل، وهي تتطور تحويلة بين اليسار واليمين - في حين أن هناك atsianoticheskaya الشكل من المرض. ومع ذلك، فإن هذا المرض يتقدم باستمرار - أول جمع الدم يصبح الصليب، ثم بين اليسار واليمين، ويتم تحويل هذا المرض من شكل الأبيض في الزرقاء (مزرقة).

ما يصاحبه من أعراض هذا المرض؟

الصورة السريرية لهذه الحالة المرضية قد تكون مختلفة، ويعتمد إلى حد كبير على شكل مرض. على سبيل المثال، مصحوبة أحيانا رباعية فالو في الأطفال حديثي الولادة من زرقة ملحوظ. في هذه الحالة، قد يعاني الطفل من ضيق في التنفس أثناء الرضاعة. وزيادة الوزن المنخفض وحظ في الأشهر الأولى من الحياة. من ناحية أخرى، إذا كانت تضيق الشريان الرئوي في الأطفال هو الحد الأدنى، ومن ثم لم تراع حالة زرقة الراحة، وبالتالي لتشخيص المرض عن طريق مظهرها ليس من الممكن دائما بسرعة.

في كثير من الأحيان تحدث هجمات ميتة على خلفية النشاط البدني. ويرافق مثل هذه الدولة التي كتبها أنفاس عميقة ومتكررة جدا. يبدأ الطفل في البكاء، وأصبح لا يهدأ للغاية. يزيد زرقة تدريجيا. وكقاعدة عامة، لوحظ مثل هذه الحالة في الأطفال الصغار، مع ظهور الأعراض أكثر وضوحا الذين تتراوح أعمارهم بين شهرين وأربعة أشهر.

إذا صاحب رباعية فالو في الأطفال حديثي الولادة بسبب هجمات شديدة، فإنه قد يؤدي إلى الخمول العام والمضبوطات. أحيانا أمراض تؤدي إلى الموت. الأطفال الأكبر سنا أحيانا أثناء اللعب نشاطا بدنيا القرفصاء غريزي التي من المفترض أن يقلل من العائد الوريدي النظامية ويحسن تشبع الأكسجين في الدم الشرياني.

أعراض أمراض بسيطة - نوبات الزرقة وضيق التنفس، وغالبا ما يرافقه فقدان الوعي. درجة نقص الأكسجين وشدة الهجمات تعتمد اعتمادا مباشرا على درجة من تضيق الشريان الرئوي.

تجدر الإشارة أيضا إلى أن الصورة السريرية، وكقاعدة عامة، وهناك عدة مراحل للطفل رفاهية، وكذلك بعض الفترات وخاصة الثقيلة:

• من الولادة إلى 6 أشهر. والحقيقة هي أنه خلال هذه الفترة الأطفال ليست نشطة جدا جسديا، وبالتالي زرقة ونقص الأكسجة أعربت باعتدال. وبطبيعة الحال، وهذا ليس هو الحال دائما، بعض الأطفال يعانون تقريبا من الأيام الأولى من الحياة.
• وقد لوحظ المرحلة الأصعب (من وجهة نظر طبية) في الفترة من ستة أشهر إلى سنتين. الهجوم يتطور عندما تشنج الحق في مساحات تدفق البطين. ونتيجة لتشنج في الدم الوريدي كله إما أن تصب في الشريان الأورطي، الأمر الذي يؤدي إلى تطوير نقص الأكسجين أكثر شديد في الدماغ. مهاجمة عادة ما يبدأ الطفل فجأة - يصبح لا يهدأ. لاحظ زرقة وضيق التنفس، وأحيانا إلى درجة فقدان الوعي. في كثير من الأحيان هناك تشنجات. تحدث هذه العملية، في معظم الحالات على خلفية التوتر العاطفي أو الجسدي.

في المستقبل، تتغير الصورة السريرية قليلا. في الأعمار المتقدمة، زرقة ينمو باستمرار (بسرعة أحيانا، وأحيانا ببطء)، ولكن الهجمات تختفي تماما تقريبا. خفضت عدم انتظام دقات القلب وضيق التنفس والرئة تشكيل دائرة التداول الجانبية.

الأساليب الحديثة في التشخيص

وبطبيعة الحال، لا يمكن إلا أن طبيب مؤهل وضع مثل هذا التشخيص. رباعية فالو - علم الأمراض التي تتطلب جمع التاريخ الطبي الكامل وإجراء عدد من الدراسات التي أكدت ليس فقط وجود الخلقية، ولكن سوف تساعد أيضا في تحديد شكل هذا المرض، حدته، والصحة العامة للطفل.

إذا كانت الأعراض مثل هذه الأبحاث:

• ويشمل التقييم المبدئي الكهربائي. أثناء الإجراء، فإنه يمكن الإشارة علامات الزائد من بعض أجزاء من القلب، فضلا عن تضخم. على سبيل المثال، قد تظهر نتائج متلازمة الجيوب الأنفية أو كتلة AV.
• رباعية فالو - علم الأمراض التي يمكن أن ينظر إليها خلال الصدر بالأشعة السينية. على سبيل المثال، ويرافق هذا العيب من انتفاخ قوس البطينين الأيمن والأيسر، وهناك استنزاف ملحوظ في نمط الرئوي. في الأطفال حديثي الولادة، والقلب على الصورة الشعاعية في الشكل غالبا ما يشبه النعال.
• طريقة مفيدة جدا لضربات القلب. وخلال هذه الدراسة يمكن تقدير دقيق لحجم البطين الأيمن، وكذلك لتحديد نوع من الأمراض، لتقييم درجة تضييق تدفق الانتاج. باستخدام هذا نفس طريقة فحص صمامات القلب، ولا سيما الدراسة الصمام الأورطي الحالة العامة للصمامات، وقياس القطر من حلقات ليفية. والحقيقة هي أنه إذا كنت لا كشف تضيق الأبهر والشريان الأورطي المعالجة، في نهاية العلاج قد يسبب مضاعفات، مثل وذمة رئوية.

وكقاعدة عامة، فإن الدراسات المذكورة أعلاه كافية لتحديد ما إذا كانت تشوه الطفل موجودا. رباعية فالو، ومع ذلك، - التشخيص التي وضعت في بعض الأحيان صعبة للغاية، وقد تتطلب بعض الإجراءات الإضافية.

على سبيل المثال، يتم تصوير الأوعية التاجية في بعض الأحيان خارج. هذا الإجراء ضروري لتحديد الموقع الدقيق للالأوعية التاجية والرئيسية، معرفة ما اذا كان هناك أي شذوذ المرتبطة بها، وكذلك لمعرفة بالضبط نوع من أمراض القلب.

قسطرة - إجراء أكثر تعقيدا ينطوي على اختراق تجاويف القلب. كانت تدار هذه الدراسة في حال كنت بحاجة لقياس الضغط في البطين الأيمن، وتحديد درجة الأوكسجين في الدم في الشريان الأورطي.

رباعية فالو: علاج

يعتمد نظام العلاج إلى حد كبير على شكل المرض وحدته. العلاج من تعاطي المخدرات يساعد على القضاء على الهجمات ومنع بعض المضاعفات المرتبطة مع الحرمان من الأوكسجين.

عادة، الأطفال حديثي الولادة المنصوص عليها البروستاجلاندين الحقن في الوريد. يساعد هذا الإجراء في بعض الأحيان لفتح قناة الشرياني مرة أخرى. إذا كان الطفل لديه علامات واضحة للهجوم، فمن المستحسن للضغط على ركبتيه لصدره. الأطفال الأكبر سنا يجلس القرفصاء - وهذا قفة يساعد على تجنب هجوم hypoxemic.

السوائل الوريدية الموصى بها لتجديد حجم الدم. في بعض الحالات، المرضى الصغار وصفه المورفين. إذا لزم الأمر، يتم زيادة ضغط الدم عن طريق فينيليفرين والكيتامين (مادة للكلمة، ولها تأثير مهدئ). منع الانتكاسات يساعد أحيانا بروبرانولول.

الحجامة في بعض الأحيان العلاج بالأوكسجين نفذت، ولكن تجدر الإشارة إلى أن تأثير هذا العلاج هو خفيف جدا.

جراحة الملطفة

وبطبيعة الحال، يمكن أن العديد من الأدوية تخفيف حالة الطفل. ومع ذلك، يمكن أن الأدوية لن ينقذ المريض من هذا المرض الخطير كما رباعية فالو. العملية هو إلى حد بعيد الطريقة الوحيدة للقضاء على الخلل. عملية جراحية فقط يمكن إعطاء الطفل فرصة ليكبر والوفاء حياة طبيعية.

اليوم، هناك طريقتان رئيسيتان من العلاج الجراحي. جراحة الملطفة هو فرض مختلف أنواع المواقع mezharterialnyh الذي يسمح لك لاستعادة الدورة الدموية. على سبيل المثال، فإن الإجراء الأكثر شعبية اليوم هو فرض مفاغرة podklyuchichnolegochnogo. أثناء الإجراء، الشريان تحت الترقوة يستخدم زرع خاص إلى جانب الشريان الرئوي من جانب واحد.

جراحة جذرية كعلاج

يوصي الأطباء في أقرب وقت ممكن لتنفيذ عملية جراحية جذرية، كما أنه يعطي نتائج أفضل بكثير. عادة، ويتم هذا الإجراء من الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر إلى 3 سنوات - خلال هذه الفترة، هو الأكثر فعالية (إذا اعتبرنا عملية مزيد من النضج ونمو الطفل).

العلاج الجذري هو استكمال تصحيح هياكل غير طبيعية. استخدام الجراحين التصحيح إغلاق عيب الحاجز البطيني، الرئوي توسيع جزء تضيقي من الشريان. بالطبع، هذا الإجراء هو معقد، ولكن لأنها يمكن أن تعقد سوى جراح القلب المؤهلين.

رباعية فالو: التشخيص للمرضى

بالطبع، أولا وقبل كل الآباء والأمهات آفاق المهتمة بمثل هذا المرض. رباعية فالو في الأطفال - وهي أمراض خطيرة للغاية، تجاهله في أي حال من المستحيل.

ومن المعلوم أن مسار المرض يعتمد على شدة التضيق الرئوي. إذا كنا نتحدث عن إحصاءات، بعد ذلك، للأسف، ما يقرب من ربع الأطفال يموتون خلال عامهم الأول. من دون جراحة، ومتوسط عمر الأطفال الذين يعيشون مع هذا المرض هو 12 عاما. حوالي 5٪ فقط يعيش ما يصل الى 40 عاما مع تشخيصها على أنها رباعية فالو. العجز والمشاكل التنموية والمراقبة المستمرة وسوء نوعية الحياة - وهذا هو شيء والتي، للأسف، أن نواجه المرضى البالغين.

البديل، وبطبيعة الحال، هناك. لا ننسى العلاج الجراحي، والتي غالبا ما يوصف للأطفال مع تشخيص "رباعية فالو". بعد الجراحة، الأطفال على تنمية عادة يتعافى سريعا بشكل طبيعي، حتى تتمكن من الصمود في وجه ممارسة التمارين الرياضية. لاحظت وجود نمط - جراحة في وقت لاحق في الحياة لا تعطي مثل هذه النتائج الجيدة في المستقبل، فيما كان أداء العملية في مهدها.

ينبغي أن المرضى الذين يعانون من هذا الاضطراب، حتى بعد الانتهاء من العلاج يخضع لفحوص منتظمة في جراح القلب والقلب. قبل أي عملية جراحية وعلاج الأسنان، يجب أن يخضع المرضى معاملة خاصة من أجل تجنب خطر التهاب الشغاف. وبطبيعة الحال، هناك متطلبات أخرى، والقيود المفروضة في حياة المريض، والذي يطلب من الطبيب أن أقول.