دانلوس متلازمة إهلرز،

متلازمة إهلرز-دانلوس - الأكثر شيوعا ورثت
أمراض النسيج الضام. الإصابة هي حالة واحدة
مائة ألف الأطفال حديثي الولادة. تحت هذه المجموعة متلازمة جنبا إلى جنب
الأمراض التي تعتمد على الكولاجين الخلل الذي يشكل أساس
النسيج الضام. وقدمت أكثر من عشرة أنواع من المرض، واختلاف في بعض الجوانب. علامات خارجية التي لديها متلازمة إهلرز-دانلوس، أعرب في زيادة التمدد، ضعف الجلد، والتنقل من المفاصل وأعراض أهبة النزفية. وهناك أيضا هزيمة الجهاز التنفسي والجهاز القلبي الوعائي والجهاز العضلي الهيكلي والجهاز الهضمي.

جلد المرضى الذين يعانون من تشخيص متلازمة إهلرز دانلوس، هشة ورقيقة، ثابتة سيئة إلى الأنسجة الكامنة. في أدنى إصابة تمزق الجلد hardhealed تحدث، في الموقع الذي تندب شكلت مع سطح التجاعيد. متلازمة إهلرز -Danlosa تتميز التنقل غير طبيعي في المفاصل، والتي هي نتيجة من الاضطرابات المزمنة وتحت خلوع المفاصل. في معظم الحالات يترافق هذا المرض عن طريق أهبة نزفية، في المرضى الذين يعانون من كدمات سهلة وورم دموي تظهر توطين مختلفة. نزيف نموذجي من الجهاز الهضمي، واللثة، والرحم.

بالنسبة لبعض أنواع الأمراض تتميز انفصال الشبكية والدموع
مقل العيون. ويرافق متلازمة دانلوس أحيانا خطأ - متلازمة إهلرز
تشكيل الأسنان وغياب جزئي، ووضع اللثة.
تتجلى انتهاكات نظام العضلات والعظام في شكل تشوه الصدر
الخلايا وانحناء العمود الفقري. وغالبا ما توجد مرضى الفتق
توطين مختلفة. مع هزيمة الأعضاء الداخلية تعاني القلب
سفن، نظام القصبي الرئوي، يتم تشكيل تمدد الأوعية الدموية متعددة
الدماغ والشريان الأورطي. مع هزيمة قلب تتشكل الرذائل المختلفة.

إهلرز-دانلوس متلازمة العلاج

قامت العديد من الدراسات من أجل التشخيص الدقيق للمرض في
مرافق صحية متخصصة. جلب صعوبات كبيرة
مشاكل التوليد والجراحة مع المرضى الذين تم تشخيص متلازمة
متلازمة إهلرز-دانلوس. يتم توجيه العلاج في المقام الأول إلى تحقيق الاستقرار و
تطبيع عمليات الأيض في الجهاز العصبي المركزي والجهاز القلبي الوعائي،
الجهاز الحركي. ويشمل العلاج لهذا المرض
نرحب مجموعة واسعة من الفيتامينات B، وإعطاء وE. نتائج جيدة
كربوكسيلاز وحمض الأسكوربيك، حقن هرمون النمو (الموجهة الجسدية
هرمون) الكارنيتين كلوريد. أوصى مرضى الدواء الذي يعزز نشاط الدماغ (Pantogamum، Nootropilum، Riboxinum، روتين، Pananginum). وعلاوة على ذلك فإنه من الضروري عقد مثل هذه العلاجات العلاج الطبيعي العادية والوخز بالإبر الليزر، والعلاج المغناطيسي. المرضى أيضا يصف دورات العلاج الطبيعي والتدليك وجلسات تدليك.

في علاج أمراض اهتماما كبيرا وينبغي إيلاء إلى بؤر المزمن
العدوى الموجودة في الفم والبلعوم الأنفي (اللحمية، المزمنة
التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية والأسنان التسوسي). علاجات خاصة لمتلازمة حتى
لم يتم تطويره. الموصى بها الامتثال سيلة لطيف الحياة وكيف
القيود المحتملة على الأحمال الجسم. ويشمل العلاج أعراض التصحيح الجراحي لل تشوهات الصدر، إزالة pseudotumour والعلاج من أمراض العين والقلب، الخ توقعات الحياة تعتمد إلى حد كبير على نوع من متلازمة. الوقاية هي الاستشارة الوراثية.