متلازمة دوبين-جونسون: الوصف والتشخيص والأعراض والعلاج

على الرغم من أن الطب الحديث قد حققت تقدما كبيرا، والعديد من الأمراض التي لم تعد الجملة للمرضى، لا يفهم بعض من هذه الأمراض بعد بشكل كامل. واحد منهم هو متلازمة دوبين-جونسون. العيادة والتشخيص والعلاج من هذا المرض يشكل إلى العاملين في مجال الصحة من بعض الفائدة. النظر في هذه المسألة بمزيد من التفصيل.

متلازمة الدوار ومتلازمة دوبين-جونسون - نادر وراثي مرض الكبد واليرقان مماثلة مترابطة.

أسباب

لديه متلازمة دوبين-جونسون أيضا اسم آخر: enzimopaticheskaya اليرقان الكبد. فهي تنشأ في اتصال مع انتهاك وصول في الصفراء من خلايا الكبد من البيليروبين.

تظهر هذه المواد في الجسم لإزالة منها كريات الدم الحمراء التي تضررت أو دمرت تماما. يحدث ختام البيليروبين بطريقتين:

• زيادة كمية المادة تأتي من خلال الصفراء.
• كميات صغيرة من البول للذهاب.

تحدث متلازمة دوبين-جونسون عندما تعطلت وسائل النقل من البيليروبين عن طريق الصفراء. هذا هو مرض نادر للغاية عرضة لمزيد من الشباب (20-30 سنة). حالات هذا المرض منذ الولادة تحدث في بعض الأحيان. خطر الإصابة بعد سن الشخص 50 عاما أو أكثر هو الحد الأدنى.

السبب الجيني لهذه المتلازمة، هو دوبين-جونسون بسبب طفرة جينية، والانخراط في تصدير البيليروبين في الكبد والبروتينات الترميز.

الأعراض

دوبين-جونسون متلازمة، والأعراض التي هي سمة من أمراض أخرى مثل، على سبيل المثال، والتعب، ولها من السمات المميزة الخاصة بها:

• ألم في الضلوع على الجانب الأيمن.
• انعدام تام للشهية.
• قد يكون هناك حكة خفيفة من الجلد.
• تضخم الكبد.
• المغص، مما يزيد في بعض الأحيان.
• القيء.
• ارتفاع درجة الحرارة.

وتتضخم مظاهر بسبب الأمراض المعدية، شديد الزائد البدني والعاطفي. وبالنسبة للنساء، من الممكن تفاقم بعد تناول وسائل منع الحمل.

مجموعة المخاطر

التي مجموعة من الناس يجب أن نكون حذرين من هذه المتلازمة؟

مرض وراثي. إذا كانت الأسرة الأطفال الذين يعانون من هذا المرض، والزوج في مرحلة التخطيط للحمل ضروري لتمرير كل الاختبارات، وتمرير الاختبارات اللازمة والتشاور مع طبيب مختص. هذه التوصيات هي ذات الصلة لأولئك الأزواج، بما في ذلك واحد من الزوجين أو من عانت أقارب متلازمة دوبين-جونسون.

عملية التشخيص

جغرافيا، وهذا المرض هو الأكثر شيوعا بين اليهود الإيرانيين. عددهم يصل إلى 70٪ من الوزن الكلي للمرضى المريضة.

ومن المهم أنه لا يوجد تقريبا متلازمة دوبين-جونسون التي تهدد الحياة. المرضى مثال يؤكد ذلك. فحص الأطباء متوسط العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من هذا المرض وخلص إلى أن ذلك لا يؤدي إلى الموت.

حوالي 25٪ من المرضى تعاني من ألم في المراق الأيمن. هيكل الكبد لا تتأثر، لا يوجد تشوه في متلازمة. ولكن في نفس الوقت في أنسجته تظهر البقع السوداء، مما أدى إلى الجسم يتغير لونه إلى اللون البني أو الأخضر الغامق. وتسمى هذه سمة من سمات متلازمة الشوكولاته رقاقة الكوكيز. ويتحقق هذا التأثير عن طريق إفراز خرق الأيض.

هذا المرض قد تكهن مواتية، على الرغم من أنها يمكن أن تستمر طوال حياة المريض.

يبين الجدول التالي البيانات عن حالة الأعضاء الداخلية للمرضى.

التشخيص

متلازمة دوبين-جونسون، تشخيص الذي سيقام في عدة مراحل، والتي تحددها التحليلات.

• وهي ملزمة للموجات فوق الصوتية للبطن.
• عام في الدم والبول.
• تحليل الدم والبول لالبيليروبين. وكقاعدة عامة، فهي مرتفعة جدا.
• عينات fenobarbetalom.
• علامات التهاب الكبد.
• bromsulfaleinova العينة.
• قيمة كوبروبرفيرين المؤشرات في البول يوميا.
• محتوى الانزيمات في الدم.

تطبيق بعض الأساليب الأخرى من التشخيص.

في ظل وجود مرضى متلازمة دوبين-جونسون ديك لزيارة الطبيب المعالج.

العلاج والوقاية

متلازمة دوبين-جونسون، الذي لا ينطوي العلاج تلقي استعدادات خاصة التي تسيطر عليها اتخاذ تدابير وقائية:

• الالتزام بنظام غذائي صارم، واستخدام الفيتامينات B، غير المواد الحافظة؛
• انخفاض في حالات الإجهاد.
• الحد من النشاط البدني.
• رفض المشروبات الكحولية.
• الرصد المنتظم لمستويات البيليروبين على مدى الحياة من حياة المريض.

ومن الضروري أيضا أن نتذكر أن الحمل قد تزيد من تفاقم المرض. الأدوية للمساعدة في علاج متلازمة دوبين-جونسون، حاليا لم تتطور.

وبالمثل، فإن طبيعة المرض هو متلازمة الدوار.

وصف موجز ل

متلازمة الدوار أيضا هو مرض وراثي يصيب الكبد. التغييرات يخضع في تسليم البيليروبين، تبقى وظائف انزيم طبيعي. يمكننا ان نقول ان هذا المرض هو شكل خفيف من متلازمة دوبين-جونسون هو موضح أعلاه. كما أعرب أعراض أخف قليلا.

المرض يمكن أن يظهر اعتبارا من الولادة والطفولة. البيليروبين في الدم للمريض يمكن ان يكون حرا وملزمة. هناك تناقض من المرارة.

وتتميز متلازمة الدوار من حقيقة أنه في خلايا الكبد أي محتوى من أصباغ البني. لم يكن هناك تأثير، والذي يعرف باسم الشوكولاته رقاقة الكوكيز. سبب المرض يختلف قليلا من متلازمة دوبين-جونسون. في هذه الحالة، فإن الكبد لا يمكن التعامل مع امتصاص البيليروبين. ونتيجة لذلك، فشل عسر الهضم مادة مرة أخرى في الدم. على هذا الأساس، في المريض تطور giperbulemiya. تكهن مواتية للمرض.

في وقت الكبد التشخيص lidofreninom والمرارة والقنوات مرئية.

أعراض متلازمة

متلازمة علامات الدوار هي مشابهة جدا لأعراض متلازمة دوبين-جونسون:

• وأعرب ضمنا اليرقان.
• الشعور بالمرارة في الفم.
• ألم في المراق الأيمن.
• عندما دوبين-جونسون متلازمة، وزيادة مرضى الكبد في الحجم. في حالة متلازمة الدوار وزيادة فقط في بعض الحالات.
• مستويات مرتفعة من البيليروبين في الدم.
• اختبارات وظائف الكبد طبيعية.
• اختبارات الدم دون تغييرات.
• وخازع الكبد لا يوجد تراكم الصبغات.

الطقس مواتية بشكل عام، حدوث متلازمة على مدى سنوات عديدة، وليس الكثير من التنازلات صحة الإنسان.

تشخيص متلازمة

هذا المرض لا يمكن إلا أن توضع خلال تشخيص شامل للكائن الحي.

الدراسات التي أجريت في المختبر للمساعدة في الكشف عن محتوى زيادة البيليروبين في الدم. لتشخيص فمن المهم أن نعرف عدد كوبروبرفيرين الواردة في البول.

في معظم المرضى، ويتطور المرض من دون أي أعراض.

في حالة تشخيص متلازمة الدوار قضاء فحص الكبد: لها X-ray و الموجات فوق الصوتية. في نفس التحليل الخضوع المرارة والقنوات.

الوقاية من الأمراض

التدابير الوقائية العامة هي كما يلي:

• الحد من النشاط البدني.
• علاج الأمراض المرتبطة متلازمة الدوار.
• تجنب التوتر والضغط النفسي.

عوامل زيادة البيليروبين في الدم

زيادة البيليروبين وذلك للأسباب التالية:

• ضغط شديد.
• النظام الغذائي غير الصحي، وانتهاك النظام الغذائي.
• استخدام المخدرات.
• الاستخدام المفرط للكحول.

العلاج من هذا المرض

الطرق الشائعة للقضاء على المرض هناك. ومع ذلك، يجب أن يتوافق مع اتخاذ تدابير وقائية. وبما أن الأدوية التي تحتاج إلى اتخاذ يعني أن البيليروبين الناتج من الجسم. الصفراء وغالبا ما يتم استخدام المخدرات.

اختيار العلاج المناسب لمساعدة الطبيب.