مرض فون ويلبراند ل

ناعور وعائي، أو، بعبارة أخرى، مرض فون ويلبراند ل(كما كتب عنها "فرفرية atrombotsitopenicheskaya") - اضطراب في الدم يتميز بانخفاض في تخثر الدم ويورث في جسمية مهيمنة أو المتنحية بطريقة automno. يحدث هذا المرض مع تردد من 1: 1000. متوسط العمر المتوقع لا يتم تقليل من المرضى، ولكن هناك دائما احتمال كبير لتطوير نزيف تهدد الحياة.

سبب هذا المرض هو عدم وجود مادة معينة (فون ويلبراند عامل) الواردة في جدار السفينة ولتكون بمثابة عامل استقرار ونقل العامل الثامن (الجلوبيولين مضاد الناعور أو أ) من نظام تخثر الدم. ونتيجة لاضطراب التصاق الصفائح الدموية على جدار الأوعية الدموية، وتراص مع بعضها البعض، وزيادة انخفاض عدد خلايا الدم وتخثر زمن النزف.

مرض فون ويلبراند لديه عدة أنواع.

ويتميز النوع 1 من قبل عدد كاف من عامل فون ويلبراند مع التركيب الكيميائي دون تغيير. ويحدث ذلك في حوالي 75٪ من المرضى الذين يعانون من التشخيص. النمط السائد راثي الميراث.

2. نوع من التغيرات تؤثر على الهيكل المكاني لعامل فون ويلبراند في تركيزات الدم العادية. لوحظ سريريا في 5-15٪ من المرضى. قدمت عدة أنواع فرعية (A، B، M، N). الميراث يمكن أن تتدفق على حد سواء جسمية مهيمنة وراثي نحو المتنحية.

نوع 3. شكل المتدفقة الأكثر صعوبة. انها تتميز بمستوى منخفض جدا من العوامل في VWF البلازما (أقل من 10٪ من المعتاد). تشخيص أقل من 5٪ من المرضى. يحدث الميراث بطريقة جسمية متنحية.

نوع الصفائح الدموية. بسبب الطفرات التي ورثتها في نوع جسمية مهيمنة، هناك انتهاك الصفائح الدموية مستقبلات بنية معقدة، ملزمة لعامل فون ويلبراند.

نوع المكتسبة. فهي تنشأ في مجرى الحياة نتيجة لعمليات المناعة الذاتية، ويتميز بظهور الأجسام المضادة في بلازما الدم فون ويلبراند عامل.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن هناك أنواع متعددة الأشكال من مرض فون ويلبراند، قد تكون الصورة السريرية متنوعة جدا. متلازمة نزفية قد تختلف من الأشكال الخفيفة مع غلبة الأنف ونزيف اللثة لأشكال قاسية تحدث مع الرحم الثقيلة و النزيف المعدي المعوي. في الأطفال، وهذا المرض يمكن أن يشتبه النزيف من تلقاء أنفسهم من الأنف وكدمات متكررة على الجلد. منذ راثة المرض لم تلتزم صبغيات الجنس، واحتمال ضرب نفسه لكلا الجنسين. النساء، ولكن نظرا لخصائص الدستورية والفسيولوجية للكائن الحي، وهذا المرض هو من الصعب تحملها. غالبا ما تضع المنهكة غزارة الطمث، وجود احتمال كبير من نزيف ما بعد الولادة. هذا يمكن أن يؤدي إلى ظهور فقر الدم التالي للنزف. وهناك أيضا gemoartrozov فرصة صغيرة، لا تؤدي إلى انتهاكات خطيرة وظيفة الحركة.

كيفية تشخيص مرض فون ويلبراند؟

وهذه عملية سهلة إلى حد ما. تشخيص المرض يحدث على أساس عينات عديدة مفيدة، وتحديد حالة الأوعية الدموية. تحليل الدم، الأمر الذي يحدد مستوى نشاط عامل فون ويلبراند، سرعة تخثر الدم، واحتمال وجود الأجسام المضادة في بلازما الدم. فمن الضروري أن نناشد الاستشارة الوراثية لتحديد طبيعة الإرث وخطر تطوير المرض في الأجيال اللاحقة.

مرض فيليبراند يمكن معالجتها على أساس أساليب محددة وغير محددة. عندما يستخدم نهج غير محدد الميكانيكية وقف النزيف، موقفات النزيف المحلية، حمض الأمينوكابرويك (يمنع نشاط الجهاز الدم فيبرين) Dicynonum (يعزز تكون الخثرات). عندما علاج محدد يمكن استخدام kripretsipitatov التي تحتوي على التخثر وكيل وعوامل تخثر معينة.

هل من الممكن للوقاية من مرض فون ويلبراند؟

كما ينصح التدابير الوقائية ممارسة لطيف، لا تحمل خطر الإصابة، فضلا عن البحوث قبل إنجاب الطفل من شجرة الأنساب الأسرة، وأعضاء والتي هي حاملة للمرض.