متلازمة تشوه دماغي نخاعي

متلازمة أرنولد خياري هو شذوذ خلقي شديد في الرأس من الدماغ البشري. جوهرها يكمن في التفاوت بين حجم الحفرة الخلفي من الجمجمة، وغيرهم في هذا المجال من الهياكل الدماغ. وهذا يؤدي إلى إغفال اللوزتين التعدي يتبع المخيخ وجذع الدماغ. تكرار هذه الحالات الشاذة و4-8 حالات لكل كل 95-100000. رجل.

حاليا، والتسبب في المرض غير مؤكد. ومن المفترض أن هناك ثلاثة عوامل المسببة للأمراض المساهمة في هذا الاضطراب:

1. الخلقية، والاعتلال العصبي وراثي.
2. صدمة إصابة إسفين إسفين القذالي وشواء جزء منحدر نتيجة لصدمة الولادة.
3. ضربة الهيدروديناميكية CSF ضد جدار قناة الحبل الشوكي، وتقع في الوسط.

وقد تم تخصيص أربعة أنواع من الشذوذ في 1891 أرنولد خياري، استخدم هذا التصنيف إلى يومنا هذا.

أرنولد خياري نوع متلازمة هو حذف الجمجمة الحفرة الخلفية والهياكل المحيطة بها في القناة الشوكية هو أقل بكثير من مستوى الثقبة العظمى. في النوع الثاني من الشذوذ موجود خلع الذيلية من النخاع المستطيل، الأجزاء السفلية من دودة والبطين الرابع، وكثير من الأحيان تطوير استسقاء الرأس. متلازمة أرنولد خياري هو النوع الثالث هو نادر جدا، لأنها تتميز جميع الهياكل الدماغ تعويض الخشنة من الحفرة الخلفية. ويمثل النوع الرابع من نقص تنسج المخيخ. أنواع الرابعة والثالثة من الحالات الشاذة في معظم الحالات، والتي تتنافى مع الحياة.

في 80٪ من الحالات، يتم تشخيص متلازمة أرنولد خياري مع تكهف النخاع - أمراض الحبل الشوكي تتميز تطوير الخراجات من الحبل الشوكي، والتي شكلت من قبل الحذف الخلفي ضغط الحفرة من الجمجمة والمنطقة العنقية من الحبل الشوكي. وجود هذه الأكياس يؤدي إلى تطوير الاعتلال النخاعي التدريجي.

متلازمة أرنولد خياري: الأعراض

وتتميز الصورة السريرية للمرض من الأعراض التالية:

• ألم في الرقبة والمناطق القذالي، مما يزيد عند العطس أو السعال.
• خفض درجة الحرارة وحساسية الألم، وكذلك العلوية قوة أطرافه العضلات،
• التشنج أطرافهم.
• والدوخة، والإغماء، وعدم الثبات، التي تفاقمت من جراء تحول رأسك، انخفضت حدة البصر ونوعية الرؤية.

في الحالات الشديدة جدا محاذاة أعراض لهذه المدى القصير وقف التنفس (انقطاع النفس)، وضعف رد الفعل البلعومي ووسريعة حركات لا إرادية من العينين.

في بعض الحالات، أرنولد خياري الشذوذ قد لا يكون أي أعراض وجدت تماما عن طريق الصدفة خلال إجراءات التشخيص. ويتم تشخيص هذا المرض خارج باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي مع إعادة البناء ثلاثي الأبعاد من الفقرات العنقية، وعظم القذالي.

متلازمة أرنولد خياري: علاج

العلاج المخصصة تعتمد على المريض وشدة المرض. في هذه الأعراض الأولية، والصداع وغيرها من أنواع الألم، قد يوصي الطبيب مسكنات للألم وفحوص منتظمة. ذكرت بعض المرضى الإغاثة عند اتخاذ العقاقير المضادة للالتهابات التي يمكن أن تمنع أو حتى تأخير العملية.

في معظم الأحيان، والعلاج، والأطباء يفضلون قضاء التشوهات جراحيا. وهذه العملية لوقف تطور التغيرات في العمود الفقري والدماغ هيكل واستقرار الأعراض. عندما إجراء vmeschatelstva جراحية ناجحة يقلل بشكل ملحوظ من ضغط على الحبل الشوكي والمخيخ، وكذلك استعادة تدفق CSF. هناك تقنيات مختلفة من العمليات التي تعتمد على وجود استسقاء الرأس. متوسط مدة الجراحة واحد ونصف إلى ساعتين، وفترة النقاهة تستغرق 5-7 أيام.