متلازمة جيلبرت: ما هو؟ الأسباب والأعراض والعلاج من هذا المرض

ويرافق هذا المرض عن اضطراب في استقلاب البيليروبين، وقد وصفت لأول مرة في عام 1901 من قبل A. N. جيلبرت (جيلبرت). ووفقا للاحصاءات، يعانون من مرض مشابه يواجه حوالي 5-7٪ من سكان العالم. فلماذا هناك متلازمة جيلبرت، ما هو وما هي أعراضه؟ هل من الممكن شفاء تماما من المرض؟

متلازمة جيلبرت: ما هو؟

ولكي نفهم ما هو بالضبط بسبب المرض، فمن الضروري إيجاد أولا بعض ملامح التمثيل الغذائي البيليروبين. هذا الصباغ الأصفر، الذي يتكون في الكبد عن طريق اضمحلال الهيموغلوبين (الصبغة التنفسي من الدم). يتم تحويلها إلى شكل صبغة صفراء مجانية ملزمة في أنسجة الكبد. هذا البيليروبين مترافق يدخل المرارة، ثم انتقل مع الصفراء في الجهاز الهضمي وتفرز مع البراز. عندما يكون هذا المرض هو البيليروبين غير منضم في الدم يزيد.

متلازمة جيلبرت غالبا ما يتم تشخيصه في سكان أفريقيا، على الرغم من أنه من الشائع بين الناس من جنسيات أخرى. بالمناسبة، الرجال يعانون من هذا المرض حوالي 10 مرات أكثر من النساء.

متلازمة جيلبرت: ما هو عليه، وما هي أسباب ذلك؟

هذا هو مرض وراثي الذي يرتبط مع نشاط بعض الجينات. ونتيجة لذلك، فإن خلايا الكبد الكبد runningaway كافية glucuronyl. ومن هذا الإنزيم هو المسؤول عن الربط البيليروبين إلى الغلوكورونيك حامض. وفقا لذلك، ونقص من هذه المادة الفعالة بيولوجيا يؤدي إلى مستويات أعلى من صبغة صفراء مجانية في الدم.

متلازمة جيلبرت: ما هو وما هي أعراضه؟

أهم أعراض هذا المرض هو اليرقان. وتجدر الإشارة إلى أن تفاقم هذا المرض يمكن أن يكون سببها عوامل مختلفة. على وجه الخصوص، لوحظ تدهور الحالة الإنسانية نتيجة للإجهاد الشديد والإرهاق البدني وسوء التغذية أو المجاعة، واستخدام بعض الأدوية، وكذلك مرض التهاب عضلة القلب السابق.

في اتصال مع زيادة التركيز الخالي من البيليروبين في الدم يظهر اصفرار الجلد والصلبة. مع تطور أعراض أخرى قد يحدث هذا المرض. بعض المرضى يشكون من الصداع، وضعف التركيز، والارتباك، والدوخة، وضعف الذاكرة. أحيانا هناك شعور من القلق أو الخوف القهري وصولا الى الذعر الهجوم، وأحيانا الاكتئاب والأرق.

وبطبيعة الحال، هناك أيضا اضطرابات في الجهاز الهضمي - هو فقدان الشهية والغثيان وآلام في البطن، وتشنجات في منطقة المرارة والألم في الكبد، والنفخ والإسهال. في بعض الحالات، وتزايد التعصب من بعض الأطعمة، مثل الكربوهيدرات.

في غياب المساعدة في الوقت المناسب لإظهار أعراض قصور القلب أو الجهاز التنفسي، والهزات، والعطش المفرط، القيء المستمر، وآلام في العضلات، وتضخم الغدد الليمفاوية. في معظم الحالات الشديدة من الفشل الكبدي الحاد يتطور.

متلازمة جيلبرت: علاج

وللأسف، فإن علاج الأمراض الوراثية غير ممكن حاليا. من ناحية أخرى، فإن معظم أمراض غير حميدة - الكثير من الناس على مدى عقود ليست على علم حتى من مرضه. مطلوب تدخل طبي إلا في فترات تفاقم. لذلك، في أول علامات اليرقان يجب استشارة الطبيب. الراحة في الفراش، وشرب الكثير من السوائل والفيتامينات والنظام الغذائي السليم للمساعدة في تطبيع الأيض. في بعض الحالات، ويشرع المريض الفينوباربيتال، مما يقلل من مستوى البيليروبين (تعاطي المخدرات لا يمكن تعسفا، منذ الجرعة صحيحة حتى المضاعفات المحتملة لفشل الكبد)،. لا يجب أن يتضمن النظام الغذائي المنتجات التي تحتوي على المواد الحافظة والكحول - الغذاء يجب أن تكون طازجة والبخار ويفضل.