نقص المناعة الأولية. نقص المناعة الأولية: العلاج

نقص المناعة - انتهاكا لمهام الحماية للكائن البشري، ويرجع ذلك إلى ضعف الاستجابة المناعية لمسببات الأمراض من طبيعة مختلفة. وصف العلم عدد من الشروط المحددة من هذا النوع. هذه مجموعة من الاضطرابات التي تتميز زيادة تواتر وبالطبع الترجيح من الأمراض المعدية. الأعطال الحصانة في هذه الحالة يرتبط مع تغيير في الخصائص النوعية أو الكمية من مكوناته الفردية.

خصائص الحصانة

جهاز المناعة يلعب دورا حاسما في سير الطبيعي للجسم، كما يهدف إلى اكتشاف وتدمير مولدات المضادات التي قد تكون أو اختراق من البيئة الخارجية (المعدية) أو يكون نتيجة للخلايا الخاصة نمو الورم (الذاتية). يتم توفير وظيفة وقائية في المقام الأول بسبب عوامل خلقية مثل البلعمة ونظام المتممة. للاستجابة تكيفية للكائن الحي يستجيب المكتسبة الجهاز المناعي: والخلطية والخلوية. يأخذ الاتصالات تتم من خلال النظام برمته من المواد الخاصة - السيتوكينات.

اعتمادا على سبب، وتنقسم اضطرابات مناعة الدولة إلى نقص المناعة الأولية والثانوية.

ما هو نقص المناعة الأولية

نقص المناعة الأولية (PID) - انتهاكا للاستجابة المناعية بسبب عيوب وراثية. في معظم الحالات، موروثة أنها وهي التشوهات الخلقية. هو الأكثر كشفت PID في سن مبكرة، ولكن في بعض الأحيان لا يشخص حتى مرحلة المراهقة أو حتى البلوغ.

PID - مجموعة من الأمراض الخلقية، ومجموعة متنوعة من المظاهر السريرية. التصنيف الدولي للأمراض 36 يشمل التحقيق وصفه بما فيه الكفاية ولايات نقص المناعة الأولية، لكنها وفقا لالمؤلفات الطبية، وهناك حوالي 80. والحقيقة أن ليس كل الجينات المرض وقد تم تحديد المسؤول.

يتميز فقط تكوين الجينات من الكروموزوم (اكس) التي لا تقل عن ستة أوجه القصور مناعية مختلفة، وبالتالي فإن تكرار حدوث هذه الأمراض في الذكور أعلى بكثير من الفتيات. هناك افتراض أن تطوير نقص المناعة الخلقية قد يكون التأثير السببي للعدوى داخل الرحم، ولكن هذا الادعاء لم يتم حتى الآن ثبت علميا.

الصورة السريرية

المظاهر السريرية لنقص المناعة الأولية هي متنوعة مثل هم أنفسهم دولة، ومع ذلك، هناك ميزة واحدة مشتركة - معدية الضخامي (بكتيريا) متلازمة.

نقص المناعة الأولية، وكذلك الثانوية، يعبر عن نزعة للمرضى الانتكاس المتكرر (تكرار) أمراض المعدية المسببات التي قد تكون ناجمة عن مسببات الأمراض غير نمطية.

وغالبا ما يتعرض هذا المرض إلى نظام القصبي الرئوي وENT-الأجهزة. وغالبا ما تعاني الأغشية المخاطية وinteguments، الذي قد يعبر عن الإنتان والخراج. مسببات الأمراض البكتيرية تسبب التهاب الشعب الهوائية والتهاب الجيوب الأنفية. الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة، وغالبا ما يلاحظ الصلع المبكر والأكزيما، وأمراض الحساسية في بعض الأحيان. اضطرابات متكررة والمناعة الذاتية، والميل إلى خبيثة. نقص المناعة عند الأطفال ويسبب دائما تقريبا تأخير النمو العقلي والبدني.

آلية تطوير نقص المناعة الأولية

تصنيف الأمراض وفقا لآلية تنميتها هو أكبر قدر من المعلومات في دراسة الحالة من الدول المناعة. الأطباء تقسيم كل الطبيعة المناعية للمرض إلى 4 مجموعات رئيسية هي:

- الخلطية أو B-الخلية، والتي تشمل متلازمة بروتون (فقد غاماغلوبولين الدم إلى أن يقترن إلى X كروموسوم) ايغا نقص أو مفتش، زيادة الغلوبولين المناعي مع مجموع نقص المناعي، نقص المناعة متغير بسيط، وتحول نقص غاماغلوبولين الدم الوليد وعدد من الأمراض الأخرى المرتبطة مناعة الخلطية .

- نقص المناعة الأولية الخلايا التائية، وغالبا ما تسمى مجتمعة، منذ الاضطرابات الأولى مكسورة دائما ومناعة الخلطية، مثل نقص تنسج (دي جورج متلازمة) الغدة الصعترية أو خلل التنسج (T-اللمفاويات).

- نقص المناعة الناجمة عن عيوب في البلعمة.

- نقص المناعة الناجمة عن اضطرابات الجهاز مكمل.

القابلية للإصابة

منذ سبب نقص المناعة قد يكون انتهاكا لمختلف الوحدات
الجهاز المناعي، والتعرض للعوامل المعدية ليست هي نفسها في كل قضية. على سبيل المثال، عندما الأمراض الخلطية المريض عرضة للعدوى التي تنتج عن العقديات، العنقوديات، المستدمية النزلية. وبالتالي هذه الكائنات الدقيقة غالبا ما تظهر مقاومة للمضادات الحيوية. عندما أشكال نقص المناعة مجتمعة يمكن تركيبها على الفيروسات والبكتيريا، مثل القوباء أو الفطريات التي تتمثل أساسا المبيضات. يتميز شكل أكلة أساسا من نفس المكورات العنقودية والبكتيريا سالبة الجرام.

انتشار نقص المناعة الأولية

نقص المناعة الموروثة، - تماما الأمراض التي تصيب البشر نادرة. يجب تقييم تواتر مثل هذه الاضطرابات المناعية فيما يتعلق بكل مرض معين بسبب انتشارها يختلف.

في المتوسط، واحد فقط من أصل خمسين ألف الوليد سيعاني خلقي وراثي نقص المناعة. من أكثر الأمراض شيوعا في هذه المجموعة هو عدم وجود إعتلال انتقائي. يوجد نقص المناعة الخلقي من هذا النوع في وسط واحدة من الآلاف من الأطفال حديثي الولادة. و 70٪ من جميع حالات نقص ايغا هي الفشل التام لهذا العنصر. وفي الوقت نفسه، يمكن توزيع بعض الأمراض التي تصيب البشر أكثر نادرة من الطبيعة المناعية، ورثت، في نسبة 1: 1000000.

وإذا نظرنا إلى الإصابة بالأمراض PID اعتمادا على آلية، فهي مكونة حالة مثيرة للاهتمام للغاية. نقص المناعة الأولية B-خلية، أو كما يطلق عليها أكثر شيوعا، وهو انتهاك من الأجسام المضادة، أكثر شيوعا من غيرها وتشكل 50-60٪ من جميع الحالات. وفي الوقت نفسه، T-الخلية وشكل أكلة تشخيص في 10-30٪ من المرضى لكل منهما. يعتبر أكثر الأمراض النادرة من الجهاز المناعي الناجمة عن عيوب في تكملة - 1-6٪.

كما تجدر الإشارة إلى أن وتيرة PID البيانات حدوث مختلفة جدا في البلدان المختلفة، والتي قد تترافق مع استعداد وراثي للمجموعة الوطنية إلى حدوث طفرات DNA محددة.

تشخيص نقص المناعة

وغالبا ما تحدد نقص المناعة الأولي في الأطفال قبل وقت غير مناسب، لأن
حقيقة أن مثل هذا التشخيص على مستوى منطقة طبيب الأطفال أمر صعب.

هذا عادة ما يؤدي إلى التأخير في بداية العلاج وضعف تشخيص والعلاج. إذا اقترح الطبيب على أساس الصورة السريرية للمرض ونتائج الاختبار العامة للدولة نقص المناعة، وأول ما يجب عليه أن يفعله - لإرسال الطفل إلى الطبيب المناعة.
في أوروبا هناك رابطة للمناعة، الذي يتعامل مع دراسة وتطوير طرق العلاج من هذه الأمراض، التي تحمل اسم EDI (الجمعية الأوروبية لنقص المناعة). يتم إنشاؤها وتحديثها باستمرار الأمراض قاعدة بيانات PID وافق الخوارزمية التشخيصية لتشخيص سريع بما فيه الكفاية.

يبدأ التشخيص عن طريق جمع التاريخ الطبي. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لجوانب الأنساب، حيث أن معظم نقص المناعة الخلقية وراثية. وبعد ذلك، وضعت بعد الفحص البدني والحصول على بيانات البحوث السريرية العامة التشخيص الأولي. في المستقبل، لتأكيد أو دحض فرضية الطبيب، يجب أن يخضع المريض لفحص دقيق من قبل متخصصين مثل علم الوراثة وعلم المناعة. فقط بعد كل من التلاعب المذكورة أعلاه يمكن أن نتحدث عن إنتاج التشخيص النهائي.

البحوث المختبرية

إذا خلال التشخيص ويشتبه متلازمة نقص المناعة الأولية، هي الفحوصات المخبرية التالية اللازمة ل:

- إنشاء تعداد الدم الكامل (التركيز على عدد من الخلايا الليمفاوية)؛

- تحديد المناعية في الدم.

- حساب الكمي من B- والخلايا اللمفاوية التائية.

دراسات إضافية

بالإضافة إلى المختبرات والتشخيص الاختبارات، التي سبق ذكرها أعلاه، سيتم تعيين اختبارات إضافية الفردية في كل حالة. هناك مجموعة من المخاطر، الذين يحتاجون إلى إجراء اختبار فيروس نقص المناعة البشرية، أو خلل وراثي. كما يوفر الطبيب احتمال أن يكون نقص المناعة البشرية 3 أو 4 أنواع الحالية، والتي بموجبها سوف تصر على دراسة مفصلة للمريض عن طريق البلعمة أداء اختبار مؤشر tetrazolinovym تكوين الأزرق والتحقق من مكونات النظام مكملا.

العلاج PID

ومن الواضح أن العلاج الضروري سيعتمد في المقام الأول من أمراض المناعة، ولكن، للأسف، وشكل الخلقية لا يمكن القضاء عليها تماما، والتي لا يمكن أن يقال عن نقص المناعة المكتسب. وبناء على التطورات الطبية الحالية، ويحاول العلماء إيجاد طريقة لإزالة سبب على المستوى الجيني. وحتى الآن، لم تكن جهودهم الناجحة، يمكننا أن نقول أن نقص المناعة - شرط غير قابل للشفاء. النظر في مبادئ العلاج المطبقة.

العلاج ببدائل

علاج نقص المناعة خفضت عادة إلى علاج بديل. كما ذكر سابقا، فإن جسم المريض غير قادر على إنتاج بعض مكونات الجهاز المناعي، أو أقل بكثير جودتها المطلوبة. أن العلاج في هذه تكون الأجسام المضادة استقبال الدواء أو المناعية، والمنتجات الطبيعية مقطوعة. في معظم الأحيان، وتدار المخدرات عن طريق الوريد، ولكن في بعض الأحيان كان ذلك ممكنا، والطريق تحت الجلد، لتسهيل حياة المريض، الذي لم يكن لديك في هذه الحالة مرة أخرى لزيارة منشأة طبية.

مبدأ الإحلال غالبا ما يسمح للمرضى لقيادة حياة طبيعية تقريبا: لتعلم والعمل واللعب. بطبيعة الحال، ضعف أمراض الجهاز المناعي، والعوامل الخلطية والخلوية والحاجة المستمرة لإدخال الأدوية الباهظة الثمن لن تسمح المريض للاسترخاء تماما، لكنه لا يزال أفضل من العيش في غرفة الضغط.

علاج الأعراض والوقاية

ونظرا لحقيقة أن أي صغيرة لعدوى بكتيرية أو فيروسية البشري السليم لمجموعة المرضى من مرض نقص المناعة الأولية يمكن أن تكون قاتلة، فمن الضروري إجراء الوقاية بكفاءة. يأتون إلى هنا إلى مضاد للجراثيم اللعب، مضاد للفطريات والأدوية المضادة للفيروسات. سعر الفائدة الرئيسي للقيام بذلك على اتخاذ تدابير وقائية، لأن ضعف الجهاز المناعي لا يستطيعون توفير العلاج الجودة.

وبالإضافة إلى ذلك، فإنه ينبغي أن نتذكر أن هؤلاء المرضى عرضة للحساسية، والذاتية، وأسوأ من ذلك، إلى الدول الورم. كل هذا دون إشراف طبي كامل لا يمكن أن تسمح لشخص لقيادة حياة كاملة.

ازدراع

عندما يقرر الخبراء أن المريض لا يبقى أي خيار سوى الجراحة، يمكن إجراء زرع نخاع العظام. ويرتبط هذا الإجراء مع مخاطر متعددة لحياة وصحة المريض وعمليا، حتى في حال التوصل إلى نتيجة ناجحة لا يمكن أن تحل دائما كل مشاكل يعاني من اضطراب المناعة. في تنفيذ مثل هذه العملية، يتم استبدال النظام بأكمله من الدم المتلقي مثل التي تقدمها الجهات المانحة.

نقص المناعة الأولية هي المشكلة الأكثر صعوبة من الطب الحديث، والتي، للأسف، لم يحل تماما. المضاعفات الخطيرة للأمراض من هذا النوع لا يزال سائدا، وأنه من المؤسف مضاعفة، نظرا لحقيقة أنهم يعانون معظمهم من الأطفال. ومع ذلك، العديد من أشكال نقص المناعة متوافق مع حياة كاملة إذا كانت التشخيص المبكر واستخدام العلاج المناسب.